Ajuveresoonte väärareng

Epilepsia

Aju arengu vaskulaarsed kaasasündinud häired on üsna haruldased. Umbes 100 tuhat vastsündinu patoloogiat avastati 19 beebil igal aastal, sagedamini poistel.

Tserebraalsete veresoonte väärareng on teatud tüüpi väärareng. Selle roll on mittetraumaatilise intrahepaatilise verejooksu tekkeks noortel ja keskealistel (20-40-aastastel) on oluline. 10-aastase lapsega võib esineda haiguse sümptomeid.

ICD-10-s ei seostata patoloogiat südame-veresoonkonna haigustega, vaid "muude kaasasündinud väärarengutega", mida tõlgendatakse kui "ühe ajuveresoonte arengu arteriovenoosse väärarengu" ja kodeeritakse Q28.2.

Põhjused on loote geneetilised mutatsioonid või vigastused raseduse ajal. Tuvastamine on seotud arvuti või magnetresonantstomograafia võimekuse suurenemisega.

Mis on patoloogia põhiolemus?

Normaalne vaskulaarne võrk jaguneb mitte ainult vereringe aordi- ja venoosseks teedeks. Kapillaaridele antakse kõige suurem väärtus mikrotsirkulatsiooni tagamisel ajukudedesse. Need on väikseim läbimõõduga anum, kuid nende töö tõttu sõltub toitainete tarnimine ja ümbertöödeldud räbaste vahetamine.

Tihtidel ei ole üldjuhul kapillaare, vaid need on arteriovenoossed ühendused. Verevool neis on viivitamatult arteriaalsest osast pea pea- ja sügavate veenide venoosseks süsteemiks, jõudes kudedesse. Arterite seinad muutuvad tihedamaks, nende lihaskiht suureneb. Veenid muutuvad laiadeks ja pulseeruvad vastavalt südamelöögisagedusele.

Selline patoloogiline šunt loob ajurakkude "varastamise" hapnikku ja toitumist. See häirib ainevahetusprotsesse, seega neuronite toimimist.

Peale selle on glomerulid seina ebapiisava tiheduse tõttu väga haavatavad. Selle tagajärjed võivad olla hemorraagia, lööve noorena.

Suurim asetseb sageli mõlemal küljel asetsevad kuklakübarad. Leiti glomerulaarse sügavuse ja neuroloogiliste sümptomite seos: mida sügavam on fookus, seda rohkem väljendub neuroloogiline kahjustus. Märgitakse nii kasvu kui ka spontaansete fookusresorptsioonide juhtumeid.

Väärarengute liigid

Aju väärarengu kujutab endast erinevat tüüpi ja erinevate vormide väärarenguid.

Arteriovenoossete muutustega:

  • ratseemiline (kõige tavalisem vorm on kuni 75% kõikidest juhtudest);
  • fistulous;
  • cavernous (leiti 11% juhtudest);
  • mikromaamid.

Muud väärarengud:

  • telangiektasia
  • arteriaalne
  • venoosne
  • hemangioom,
  • kõhukinnisuse fistul.

Kliinilised ilmingud

Kõik sümptomid leitakse noorte ja keskealiste inimeste seas. Neid võib jagada sellistesse ilmingutesse:

  • hemorraagia (hemorraagia);
  • neuroloogilised tunnused.

Haigusjuhu kõige sagedasem variant on hemorraagiline. See esineb 70% -l patsientidest. Kõhupuhitus kuni 10 mm läbimõõduga ei pruugi olla sümptomaatiline. Sageli on tihti suur verejooks, kus on eluliste keskuste kahjustus ja surm. Hemorraagiaga hakkab ilmnema kõrvalekaldeid tekitavate sümptomite ilmnemisel patsient. Enne seda perioodi pole sümptomeid või nad on liiga ebaselged.

Tormiline vool viib aju ajukoore suurte koosluste tuvastamiseni, mis on seotud keskmise ajuarteri verevarustusega. Mandaatide keskus simuleerib aju kasvaja pilti koos peavaludega.

Neuroloogilised manifestatsioonid kaasnevad 12% -l patsientidest. Epilepsiavastaste rünnakute põhjuste selgitamisel tuvastatakse 1/3-l patsientidest väärareng.

  • Erineva intensiivsusega peavalud.
  • Krambid, mis väljenduvad üldistes rünnakutes või osalistes kehaosades erinevates kehaosades, võivad põhjustada teadvuse halvenemist pearingluse ja minestamise pärast.

Muud neuroloogilised ilmingud:

  • lihasnõrkus;
  • jalgade ja käte paresis või halvatus;
  • ruumi koordineerimine, kõnniteel põrkumine - koos väikerelva kahjustusega;
  • nägemiskaotus - sageli lokaliseerides väärarenguid esiosa lobes;
  • kõne muutused.

15% -l patsientidest avastati erinevad kõne-, nägemishäired, mälu vähenemine, teadvusekaotusega kipitustunne. Naiste väärarengu käik aktiveerub raseduse ajal ja halvendab tervist.

Sageli avastatakse pahaloomulist keskendumist eakatel. Tavaliselt ei lähe ta enam edasi.

Diagnostika

Patsiendi korrektseks raviks peab iga juhtumi puhul olema diferentsiaaldiagnoos. Kõige sarnasem kliiniline pilt on antud:

  • mööduvad isheemilised atakid;
  • mitmesugused vaskulaarsed haigused, mis hõlmavad aju võrku;
  • aneurüsmi rebenemine;
  • ajukasvajad.

Kliiniliselt (patsiendi küsitlemine ja uurimine) ei saa diagnoosi teha. See haigus tuvastatakse ainult instrumentaalse diagnostika abil.

Kõige täpsem meetod on kontrastselt angiograafia. Kontrastaine süstitakse intravenoosselt, seejärel võetakse mitmed erinevad väljaulatuvad kolju erinevad röntgenikiirgud. Tehnikat seostatakse selgelt tüsistuste riskiga, mistõttu seda kasutatakse ainult äärmuslikel juhtudel.

Selektiivne angiograafia - kontrast viiakse läbi kateetri otse väärarengu kohale.

Praktikas on kõige sagedamini kasutusel:

  • kompuutertomograafia;
  • magnetresonantstomograafia.

Diagnostikat käsitlevate meetmete algoritm

Selle haiguse kiirendatud diagnoosimiseks arstide abistamiseks on välja töötatud standardmeetodil põhinev algoritm.

Ambulatoorse kliiniku kliiniku tasandil hinnatakse patsiendi seisundit järgmiselt:

  • ajalugu;
  • tavalised sümptomid;
  • temperatuuri mõõtmine, pulss, vererõhk;
  • neuroloogiliste sümptomite tuvastamine (võimaluse korral neuroloogi poolt läbi viidud uuring);
  • konsulteerimine okulistiga.
  • üldvere ja uriinianalüüsid;
  • biokeemilised testid;
  • koagulogram;
  • echoencephalography;
  • ajuveresoonte reoencephalograafia;
  • Pea ja kaela Doppleri sonograafia.

Kui kahtlustatakse patsiendi vaskulaarset patoloogiat, pöörduge konsulteerimiseks lähima veresoonkonna või neurokirurgia poole.

Spetsialiseerunud osakonnad (keskused) uurivad vastavate erialade spetsialistid (neuroloog, neurokirurg, vaskulaarkirurg, okulist). Määrake kindlad sümptomid, mis on diferentseeritud erinevate patoloogiatega.

  • magnetresonantstomograafia;
  • selektiivne angiograafia;
  • echoencephalography.

Ainult sellised järjestikused toimingud võimaldavad õigesti hinnata patsiendi seisundit ja teha väärarengu diagnoos.

Ravi

Selgitust mõjutab ravivõimalus:

  • väärarengu tüüp;
  • patoloogilise fookuse asukoht;
  • veresoonte moodustumise suurus;
  • teave varem esinenud hemorraagiate kohta.

Arvatakse kõige sobivamad ja tõhusamad viisid:

  • avatud operatsioon;
  • toimingud, mis viiakse läbi kõige vähem traumeeritult;
  • radiosurgia.

Tavaliselt eemaldatakse ainult ebanormaalsed arterid ja veenid, kuid suurte hematoomide ja verejooksude korral tuleb need ka eemaldada. Vastavalt hädaolukordadele (rebenemise oht ja hemorraagia) eemaldatakse hematoomid.

Avatud sekkumist kasutatakse patoloogilise pinna asukoha ja väikese suuruse korral. Vigastuse allikas kinnitatakse klambriga ja eemaldatakse täielikult.

Endovaskulaarset sekkumist peetakse vähem traumaatiliseks. Ajuarterisse sisestatakse õhuke kateeter ja selle kaudu see ravim, mis on võimeline ebanormaalset anumat "jootma". Seda kasutatakse haiguspuhangu sügavale lokaliseerimisele, mis on täienduseks radiosurgiliseks sekkumiseks. Ei anna täielikku usaldust laeva kattumise vastu.

Radioloogiastruktuuris rakendatakse kiirguskauguse suunda õhukese radioaktiivse kiirguse kiirgusega haigusseisundi erinevates nurkades. See avaldab vähest mõju tervisele, kuid hävitab väärarenguid. Selle tulemusena on anumad sklerodest mõne kuu pärast. Veresoonte täieliku blokeerimise tõenäosus läheneb 95% -ni.

Võimalikud tüsistused

MALFORMATSIOONI TUGEVUSED

  • hemorraagiline insult;
  • väljendunud vasospasm (põhjustades insuldi);
  • subaraknoidne hemorraagia koos hüdrotsefaaliga (hüdrotsefaal);
  • neuroloogilised häired aju kudede ja tuumakahjustuste tõttu;
  • surmav tulemus eluliste keskuste katkestamisega.

Seetõttu on lubatud operatsioone läbi viia kõrgelt kvalifitseeritud spetsialistid. Patsiendi ettevalmistamise ajal on vaja ette näha valuvaigistite määramist peavaludeks, rahustavaks raviks, vaskulaarseina tugevdamiseks ettenähtud ravimiteks.

Prognoos

Mis õigeaegne plaaniline operatsioon koos ebanormaalsete veresoonte blokeerimisega või täielik resektsiooniga on patsient täielikult ravitud. Neuroloogilisi toimeid ei ole täheldatud.

Malformatsiooni õigeaegne diagnoosimine on kaasaegse meditsiini probleem. Kvaliteetsete eksperimentide lähenemine praktikutele ja üldsusele tugevdab varase diagnoosi ja ravi võimalust.

Aju vaskulaarsed väärarendid: tüübid, sümptomid, diagnoos, ravi

Tserebraalsete veresoonte väärareng tähendab vereringesüsteemi kaasasündinud patoloogiat, mis seisneb veenide, arterite ja väiksemate anumate ebaõiges ühendamises. Tavaliselt esineb haigus 10-30 aasta vanuselt, kuigi meditsiinipraktikas leidis aset ka patsiendid, kellel diagnoositi väärarenguid ainult täiskasvanueas. Haiguse peamised sümptomid on pulsatiivse iseloomuga tõsised peavalud, millele võib mõnikord kaasneda epilepsia.

Väärarengu kontseptsioon

AVM - arteriovenoosne väärareng - peetakse kaasasündinud anomaaliaks, kuigi seda võib mõnikord omandada. Sageli esineb patoloogia ajus (aju, seljaaju), kuid ka muud kehaosad ei ole sellistest nähtustest immuunsed.

Foto: mitmesugused arteriovenoossed väärarengud

Täiskasvanute arenguhäirete täpne põhjus on praegu teadmata, kuigi kõige populaarsem hüpotees on loote sisemaine kahjustus. Vigastuse suurus võib olla erinev; suuremad põhjustavad aju kompressiooni ja suurendavad märkimisväärselt hemorraagia riski.

Arteriovenoosne väärareng ilmneb kõige sagedamini. Defekti sarnase laadi korral on veenid ja arterid ühendavad õhukesed keeratud aurud põimunud. Tõenäoliselt annab see tulemus fistuleid järk-järgult (arteriovenoossed).

Tulemuseks on arterite laienemine ja nende seinte hüpertroofia ja arteriaalne vooluhulk liigub väljuvatele veenidele. Südame väljund suureneb oluliselt, veenid kujunevad suurte anumate kujul, pidevalt pulseerivad ja pinges.

Kõik aju osad on võrdselt vastuvõtlikud väärarengute tekkele, kuid suurimad kooslused leiavad täpselt mõlema poolkera tagumises piirkonnas.

Kõige tavalisem vaskulaarse väärarengu tüüp

On võimalik, et selle patoloogia puhul on geneetiline eelsoodumus, kuna defekti võib täheldada erinevatel põlvkondadel kuuluvatel pereliikmetel korraga, samal ajal kui "pärilikke" väärarenguid esineb sagedamini meestel.

Umbes pooledel patsientidel on ajuverejooks ja kolmandikul juhtudest on täheldatud epilepsia episoode, mis võivad olla nii lihtsad kui ka keerulised.

Enamikul juhtudel on verevarustuse ajal väike (umbes 1 cm) verejooks, samal ajal kui veresoonte ja koekahjustuste esinemissagedus on vaid väike, puuduvad kliinilised sümptomid. Harvadel juhtudel võib hemorraagia olla massiline, mille puhul see mõnikord lõpeb surmaga.

Arnold Chiari väärareng

Arnold Chiari väärarengut peetakse ka sünnidefektiks. Patoloogiat iseloomustab peavalu pea mandlite vale asukoht. Anomaalia I ja II vormid on kõige levinumad, kuigi tegelikkuses on neid rohkem.

Sarnase defektusega tserebrospinaalvedelik (CSF) lakab õigesti ringlema, kuna mandlite madal asukoht häirib ainevahetusprotsesside normaalset voolu. Väga sageli on hüdrotsefaalia väljavooluhäire tagajärg, kuna mandlid praktiliselt ummistuvad väikese kuklakujulise vaheseina.

Arnold Chiari 1. tüüpi malaaria võib esineda nii noorukitel kui ka täiskasvanutel ning seda iseloomustab sageli hüdromüeliat. Kuna mandlid liiguvad seljaaju ülemise osa suunas, tõuseb selle keskne kanal.

Tervislik väikepõis (vasakul) ja Chiari väärareng (paremal)

Anomaaliate väline ilming on peavalu, mis paiknevad pea tagaosas; köha ja mõni muu nähtus võib neid süvendada. Järelejäänud sümptomite hulka võivad kuuluda jäsemete tundlikkuse ja nõrkus, kaudne kõne, raskused (stantsimine) kõnnimisel ja allaneelamisel, oksendamine ilma iiveldamiseta.

Kaasaegsete teooriate seas Chiari anomaalia põhjuste kohta on peamine koht hüpoteesi tõttu mandlite nihkest tingitud rõhu suurenemisest väikeaju ülaosas.

MRI peetakse ainsaks uuringuks, mis võimaldab täpselt sellist diagnoosi panna; Täiendavate instrumentaalsete meetodite hulgast kasutatakse arvutit kasutavat tomograafiat, mille eesmärk on rekonstrueerida kuklite ja selgroolülide luuk kolmemõõtmelises projektsioonis. Tänu sellele on võimalik kindlaks teha, mis tüüpi väärarenguid, väikerelvade ümberpaigutamise määr ja kindlaks teha haiguse progresseerumise määr.

Aju väärarengute raviks kasutatakse Chiari peaaegu alati operatsiooni, kui räägime raskete ja intensiivsete kliiniliste sümptomitega juhtudest.

Dandy Walkeri väärareng

Dandy-Walkeri väärareng on IV ventrikli arengu patoloogia; enamikul juhtudel hõlmab see ka kaasuvaid haigusi. Enamasti on see hüdrotsefaal (tserebraalne ödeem) ja tserebellarne hüpoplaasia.

Üle 90% sarnase patoloogiaga patsientidest on hüdrotsefaalia (GCF), kuid samal ajal on Dandy-Walkeri väärareng vaid vähesel määral patsientidel, kellel on ajukahjustus.

Nagu ka teiste sarnaste defektide puhul, on operatsioon sageli ainus võimalik alternatiiv, kuid operatsioonil on aju valulikkuse patoloogilise protsessi olemuselt mitmeid eripärasid. Üheks kõige ohtlikumaks protsessiks on ülemise sisselõike riski suurenemine, mistõttu ei soovitata külgmist vatsakesi mööda minna.

Väga sageli kaasneb anomaaliaga intellektuaalse arengu rikkumine, vaid ligikaudu pooled patsientidest on vastav tingimuslikult normaalne indeks. Samal ajal võivad patsiendid liikumiste koordinatsiooni puudumisest (ataksia) ja spastilisusest puududa, kuigi epilepsiavastased krambid on üsna haruldased ja esinevad ainult 10-15% patsientidest.

Arteriovenoossete väärarendite põhjused, sümptomid ja tagajärjed

Ajuveresoonte arteriovenoosne väärareng avaldub emakasisestest vigastustest ja loote arengu halvenemisest, kuid selle nähtuse põhjused ei ole täpselt teada.

Eksperdid kalduvad uskuma, et selle anomaalia olemasolu ja patsiendi soo ja vanuse vahel puudub otsene seos, kuigi mõned populaarsed hüpoteesid kinnitavad vastupidist.

Praegu on ainult kaks peamist riskitegurit:

  • Meessoost kuulumine;
  • Geneetiline eelsoodumus.

Probleemi puudumine vajalike meetodite ja vahendite puudumise tõttu viib uute ja uute hüpoteeside tekkimiseni. Mõned neist räägivad päriliku patoloogiate ja haiguste kompleksist, mis viib anomaaliumi tekkimiseni.

Sümptomid ja komplikatsioonid

Aju arteriovenoosse väärarengu korral ei ole aastakümnetel selgelt väljendunud sümptomeid, nii et patsient ei pruugi sellist probleemi kahtlustada. Kõige levinum põhjus arstiabi otsimiseks on väikese või suure laeva rebend, millega kaasneb intratserebraalne verejooks.

Välismaised teadlased viitavad meditsiinistatistikale, mille kohaselt sellist diagnoosi tehakse tavaliselt aju skaneerimisel planeeritud arstliku läbivaatuse jaoks või mõne muu põhjusel meditsiinilise abi otsimisel.

Arteriaalse venoosse väärarengu kõige sagedasemad ilmingud:

  1. Erinevate raskusastmetega seotud epileptilised krambid;
  2. Pulseeriva iseloomuga peavalu;
  3. Erinevate alade tundlikkuse vähendamine (anesteesia);
  4. Sügavus, nõrkus, vähenenud jõudlus.

Sümptomite intensiivsuse suurenemine ilmneb tingimata laeva purunemise korral, millega kaasneb alati hemorraagia. Aju vaskulaarse väärarengu sümptomid võivad ilmneda noorukieas ja vanemas eas. Eksperdid märgivad, et anomaaliate ilminguid jälgitakse sageli kuni 45-50 aastat. Kuna tserebroventrikulaarhaiguste korral on ajukuded aja jooksul rohkem kahjustatud, süveneb sümptomite intensiivsus järk-järgult.

Tavaliselt saavutatakse haiguse käigus teatud stabiilsus 30-40 aasta jooksul, pärast mida uute sümptomite tekkimine praktiliselt puudub.

Patoloogilise protsessi tunnused võivad ilmneda ka lapse kandmisel, seega kaasuvad tihtipeale rasedusega uued sümptomid, nagu olemasolevate intensiivsuse suurenemine. Selle põhjuseks on vere hulga suurenemine ema kehas ja vereringe suurenemine.

Patoloogia võimalike komplikatsioonide seas on kahjulikud terviseohud, mistõttu haigust ei tohiks alustada:

  • Veresoonte purunemine toimub hõrenemise tõttu. Verevarustuse häirimine põhjustab nõrgenenud seintele survet, mille tagajärjel tekib hemorraagiline atakk.
  • Aju hapniku tarnimise katkemine võib lõpuks viia selle kudede osalisele või täielikule surmale - isheemiline insult (ajuinfarkt). Ülalpool kirjeldatud protsessi tagajärg on anesteesia, nägemise kaotus, liigutuste ja kõne koordinatsiooni halvenemine, nagu ka muud sümptomid.

AVM-i diagnoosimine ja ravi

Neuroloogi poolt uuritud veresoonte väärareng on diagnoositud, kes võib diagnoosi selgitamiseks määrata mitu täiendavat uuringut, katseid ja katseid.

Järgmised meetodid on levinud:

  1. Arteriograafia (peaaju) täna võimaldab teil probleemi täpselt määratleda. Arteriograafias läbib reiearterisse sisestatud kontrastaineriga spetsiaalset kateetrit aju veresoontes. Spetsiifiline keemiline ühend, kasutades röntgenkiiret, võimaldab avastada praegust laevade olekut.
  2. CT (kompuutertomograafia) on mõnikord ülalmainitud ja sel juhul nimetatakse arvutitehnoloogiat. Diagnostika tehnika põhineb ka rida pilte, kasutades röntgenikiirgust ja kontrastaine.
  3. Veresoonte väärarengu MRI peetakse efektiivsemaks kui kahe eelmise meetodi puhul AVM-i puhul. Meetod põhineb pigem pigem magnetosakeste kui röntgenkiirte kasutamisel. Hr angiograafia hõlmab kontrastaine manustamist.

Raviomadused

Vaskulaarsed väärarengud viitavad seosele ravimeetodi valikule ja anomaaliumi lokaliseerimisele, selle suurusele, sümptomite intensiivsusele ja patsiendi omadustele. Situatsiooniline ravi hõlmab ravimite võtmist (tugev peavalu, krambid).

Mõnedel juhtudel võib väärarengu ravi piirduda patsiendi püsiva jälgimisega, sealhulgas keha põhjalik uurimine ja konservatiivne ravi. Kuid selliseid meetodeid kasutatakse ainult sümptomite või vähese intensiivsusega ilmingute puudumisel.

Anomaalia kiireks eemaldamiseks on kolm meetodit ja nende kasutamise asjakohasust määrab raviarst.

  • Kirurgilist resektsiooni kasutatakse väikeste veresoonte väärarengute jaoks ja seda peetakse üheks kõige tõhusamaks ja ohutumaks meetodiks. Juhul, kui patoloogia asub sügavale ajukudedesse, ei ole seda tüüpi sekkumist eriti soovitatav, kuna operatsioon hõlmab teatud riske.
  • Embooliseerimine seisneb kateetri sissetoomises, mille kaudu mõjutatud ained on "liimitud" verevoolu blokeerimiseks neis. See meetod võib olla nii põhi kui täiendav enne kirurgilist resektsiooni, et vähendada tõsise verejooksu riski. Harvadel juhtudel võib endovaskulaarne embolüüs märkimisväärselt vähendada või täielikult peatada AVM-i manifestatsioonid.

Foto: aju väärarengu embooliseerimine. Plastifikaator nakkab mõjutatud veresooni ja suunab verevoolu kõige jõukamatele.

Arteriovenoosse aju väärarengud

Peaaju arteriovenoossesse väärarengut - kaasasündinud ajuveresoontes, mida iseloomustab teket veresoonte lokaalse konglomeraat sealhulgas no kapillaarsooni ja arterite otseselt liigu veeni. Ateria-avenoossed aju väärarendid ilmnevad püsivate peavalude, epilepsia sündroomi, koljusisese verejooksu tõttu väärarengute anuma purunemisel. Diagnoos viiakse läbi ajuveresoonte CT ja MRI-ga. Kirurgiline ravi: transkraniaalne ekstsisioon, radiosurgiline sekkumine, endovaskulaarne embolüüs või nende meetodite kombinatsioon.

Arteriovenoosse aju väärarengud

Arteriovenoosse väärarenguid aju (aju AVM) - modifitseeritud osad ajuveresoontes vajaduse asemel on arvukalt kapillaarid hargnevate looklevate arterite ja veenide, mis moodustavad ühtse veresoonte konglomeraat või tangle. AVM-id viitavad aju vaskulaarsele kõrvalekalletele. 100 inimesest on 2 inimest. Enamikul juhtudel on kliiniliselt debüüdi perioodil 20-40 aastat, mõnel juhul - vanematel kui 50-aastastel isikutel. AVMi moodustavad arterid on nõrgad seinad vähearenenud lihaskihiga. See põhjustab veresoonte väärarengute peamise ohu - nende rebenemise võimalus.

Aju AVM juuresolekul on selle rebenemise risk hinnanguliselt umbes 2-4% aastas. Kui hemorraagia on juba toimunud, siis selle kordumise tõenäosus on 6... 18%. AVM-i intrakraniaalse hemorraagia ajal esineb suremus 10% -l juhtudest ja pooltel patsientidel on püsiv puue. Arteriaalse seina hõrenemise tõttu AVM-i kohas võib tekkida anuma moodustumine - aneurüsm. Aju ajukoe aneurüsmide rebendite suremus on palju suurem kui AVM-i puhul ja see on umbes 50%. Kuna AVM-id on ohtlikud koljusisese hemorraagiaga noortel suremus- või puuetega inimestel, on nende õigeaegne diagnoosimine ja ravi tänapäeva neurokirurgia ja neuroloogia tegelikud probleemid.

Aju AVM-i põhjused

Ajuarteri-ajuvälised väärarengud tulenevad ajuveresoonte võrgu moodustumise emakasisestest häiretest. Põhjused need häired on erinevate kahjustavate tegurite lootele sünnituseelse perioodi: suurenenud radioaktiivsus, emakasisese nakkuste, haiguste tiinete (diabeet, krooniline glomerulonefriit, astma, jne)., Mürgistust, kahjulike harjumuste rase (narkosõltuvus, suitsetamine, alkoholism ), teratogeense toimega ravimpreparaatide vastuvõtmise ajal raseduse ajal.

Tserebraalse arteriovenoossed väärarengud võivad paikneda peaaegu kõikjal: nii pinnal kui sügavusel. AVMi lokaliseerimise asemel puudub kapillaarne võrk, vereringe tekib arteritest otse veeni, mis põhjustab veenide suuremat survet ja laienemist. Sellisel juhul võib kapillaarivõrgu ümbersõitmine verevarustuse tõttu põhjustada AVM-i ajuvälise ajukoesse verevarustuse halvenemist, põhjustades kroonilist lokaalseid ajuisheemiaid.

AVMi aju klassifikatsioon

Vastavalt nende tüübile klassifitseeritakse ajuveresoonkonna väärarengud arteriovenoosseks, arteriaalseks ja venoosseks. Arteriovenoossed väärarengud koosnevad aduktsioonarterist, drenaaživiinist ja nende vahel asuvatest muutunud veresoonte konglomeraatidest. Eraldage fistulous AVM, ratsionaalne AVM ja mikromaanformatsioon. Umbes 75% juhtudest on hõivatud ratsionaalsed AVM-id. Ainult haruldased on isoleeritud arteriaalsed või venoosilised väärarengud, mille puhul vereeritavus täheldatakse vastavalt ainult arterites või ainult veenides.

Suuruse järgi on aju AVMd jaotatud väikesteks (läbimõõduga alla 3 cm), keskmiste (3 kuni 6 cm) ja suured (üle 6 cm). Drenaaži olemuse järgi liigitatakse AVM-d selliselt, et neil pole sügavaid drenaaživeene, s.t veenid, mis satuvad otse sinusesse või suurte ajutrauma süsteemidesse. Samuti on funktsionaalselt olulistes piirkondades või väljaspool funktsioone asuvad AVM-id. Viimased hõlmavad sensorimotori ajukoormust, aju varrast, talamust, ajutüve sügavaid piirkondi, sensoorseid kõnepiirkondi (Vernike piirkond), Broca keskust, kuklakobaraid.

Neurokirurgilises praktikas kasutatakse tserebraalse vaskulaarse väärarengu operatsioonide riski kindlaksmääramiseks sõltuvalt punktide kombinatsioonist AVM klassifikatsiooni. Iga omadused (suurus, tüüp ja asukoht kanalisatsioon suunas funktsionaalne piirkond) antakse teatud arv punkte 0 kuni 3. Sõltuvalt valitud pallid AVM jaotatud on nõrk operatsiooniriski (1 punkt) ja ühendatud kõrge operatsiooniriski tõttu selle likvideerimise tehniline keerukus, kõrge surma ja invaliidsuse oht (5 punkti).

AVM-i aju sümptomid

Tserebraalse AVM-i kliinikus eristuvad muidugi hemorraagilised ja torpidesti variandid. Mitmete aruannete kohaselt moodustab hemorraagiline variant 50% kuni 70% AVM-i juhtumitest. See on tüüpiline väikese suurusega AVM-idele koos äravooluveenidega, samuti AVM-idega, mis paiknevad tagumisel koljuotsakul. Sellistel juhtudel kogevad patsiendid tavaliselt arteriaalset hüpertensiooni. Sõltuvalt AVMi asukohast on võimalik subaraknoidne hemorraagia, mis võtab umbes 52% kõigist AVM-i rebenemise juhtudest. Ülejäänud 48% on tingitud keerulistest hemorraagiatest: parenhüümidega, kellel tekivad intratserebraalsed hematoomid, epigasmist koos subduralhematoomide moodustumisega ja segatuna. Mõnel juhul kaasnevad keeruliste hemorraagiatega hemorraagia aju vatsakestesse.

AVMi rebenemise kliinik sõltub selle asukohast ja verevoolu kiirusest. Enamikul juhtudel esineb järsk halvenemine, peavalu suurenemine, teadvuse häire (segadus kuni kooma). Parenhüümi hemorraagia ja segatakse koos fookuskaugus neuroloogilised sümptomid manifest: kuulmishäired, nägemishäired, parees ja halvatused tundetuse, mootor afaasia või düsartria.

Torpidist voolu muster on tüüpilisem aju ajukoores asuvate keskmise suurusega ja suurte aju ajusid. Sellele iseloomulik on klastriheelfalgia - üksteise järel peavalu paroksüsmid, kes ei kesta kauem kui 3 tundi. Cefalgia ei ole nii tugev kui AVMi purustamisel, kuid see on regulaarne. Tsefalgiumi taustal tekivad paljudel patsientidel krambid, mis on sageli üldise iseloomuga. Muudel juhtudel võib torpidne aju AVM imiteerida intratserebraalse kasvaja sümptomeid või teist massi kahjustust. Sellisel juhul fokaalse neuroloogilise defitsiidi tekkimine ja järk-järguline suurenemine.

Lapsepõlves on olemas eraldi aju vaskulaarne väärareng - Galeni AVM-i veenid. Patoloogia on kaasasündinud ja AVM-i olemasolu suur ajuveeni piirkonnas. Galeni AVM-i veenid moodustavad ligikaudu kolmandiku kõigist pediaatrias leiduvatest veresoonte väärarengutest. Iseloomustab suur suremus (kuni 90%). Kõige efektiivsem on kirurgiline ravi, mida tehakse esimesel eluaastal.

Aju AVM diagnoosimine

Enne AVMi purunemist võib neuroloogile viitamine olla püsiv peavalu, esmakordselt epifrister, fokaalsete sümptomite ilmnemine. Patsient läbib regulaarse uuringu, sealhulgas EEG, Echo-EG ja REG. AVM-i diagnostika rebimisel viiakse läbi hädaolukorras. Kõige informatiivsem vaskulaarsete väärarengute diagnoosimisel tomograafilised meetodid. Arvutitomograafiat ja magnetresonantstomograafiat saab kasutada nii ajukude kuvamiseks kui ka veresoonte uurimiseks. Rebenemise korral on aju AVM MRI informatiivsem kui CT. See annab võimaluse teha kindlaks asukoha ja suuruse verevalum, mis eristavad seda teistest intrakraniaalne mahuühikut (krooniline hematoom, kasvaja, aju abstsess, peaaju tsüst).

AVMi torpedi vooluga võib aju MRT ja CT jääda normaalseks. Sellistel juhtudel saab veresoonte väärarengut tuvastada ainult tserebraalne angiograafia ja selle kaasaegsed kolleegid, veresoonte CT ja MR angiograafia. Ajuümbruse uuringud viiakse läbi kontrastainetega. Diagnoosimist teostab neurokirurg, kes hindab ka operatsiooniriski ja AVM-i kirurgilise ravi teostatavust. Tuleb meeles pidada, et rebendite korral, seoses hematoom ja ajuturse tingimustes veretoonide tihendamisega, võib AVMi tomograafiline suurus olla oluliselt väiksem kui reaalne.

Aju AVM ravi

Tuleb eemaldada aju arteriovenoosne väärarendid, mis on nende rebendil või selliste komplikatsioonide riskil. Eelistatult plaanitud AVM-i kirurgiline ravi. Rebenemise korral viiakse see läbi pärast hemorraagia ägeda perioodi kõrvaldamist ja hematoomi resorptsiooni. Ägeda perioodi jooksul on näidustuste kohaselt võimalik hematoomi eemaldamine kirurgiliselt. Nii hematoomide kui ka AVMi samaaegne eliminatsioon toimub ainult veresoonte väärarengu ja selle väikese läbimõõduga lokaliseerimisel. Ventrikulaarse hemorraagia puhul on peamiselt näidatud välist vatsakeste drenaaž.

AVMi klassikaline kirurgiline eemaldamine toimub kolju kolmenistamisega. Juhtivad anumad koaguleeritakse, AVM eritub, malformatsioonist väljuvad anumad ligeeritakse ja AVM eemaldatakse. Selline radikaalne transkraniaalne AVM eemaldamine on teostatav, kui selle maht ei ületa 100 ml ja asub väljaspool funktsionaalselt olulisi tsoone. Suure hulga AVM-iga kasutatakse sageli kombineeritud ravi.

Kui AVM transkraniaalne eemaldamine on raske aju ja sügavate struktuuride funktsionaalselt oluliste piirkondade tõttu raske, viiakse läbi AVM-i radiosurgiline eemaldamine. Kuid see meetod on efektiivne ainult väärarengute korral, mille suurus ei ületa 3 cm. Kui AVMi suurus ei ületa 1 cm, siis on selle täieliku hävitamise juhtum 90% juhtudest ja 3 cm suuruste puhul 30%. Meetodi puuduseks on pikk periood (1-3 aastat), mis on vajalik AVMi täielikuks hävitamiseks. Mõnel juhul on väärarengute järkjärguline kiiritamine mitme aasta jooksul vajalik.

RNA-ga endovaskulaarne embolüüs, mis viib AVM-arteri, kehtib ka aju AVM-i kõrvaldamise viiside kohta. See on võimalik, kui on olemas kateteriseerimise juhtivad anumad. Emboliseerumine toimub astmeliselt ja selle maht sõltub AVMi veresoonte struktuurist. Täieliku emboliseerimise saab saavutada ainult 30% -l patsientidest. Täieliku emboliseerimisega saadakse veel 30%. Muudel juhtudel võib embooliseerimine toimuda ainult osaliselt.

AVM-i kombineeritud järk-järguline töötlemine hõlmab mitmete eespool loetletud meetodite järk-järgulist kasutamist. Näiteks AVM-i mittetäieliku emboliseerimise korral on järgmiseks sammuks ülejäänud osade transkraniiline ekstsisioon. Juhtudel, kui AVM-i täielik eemaldamine ebaõnnestub, rakendatakse lisaks radiosurgilist ravi. Selline mitmeliigiline lähenemine tserebraalse vaskulaarse väärarengu raviks on ennast osutanud kõige tõhusamaks ja õigustatud suurte AVM-ide jaoks.

Vaskulaarne väärareng: tüübid, põhjused, diagnoos ja ravi

Sellest artiklist õpitakse: mis on veresoonte väärareng, miks on patoloogia, selle peamised tüübid. Kuidas haigus avaldub, kaasaegsed diagnoosi ja ravi võimalused.

Malformatsioon on organismi emakasisese arengu ebaõnnestumine koos selle struktuuri ja funktsiooni patoloogiaga. See artikkel annab teavet vaskulaarse väärarengu kohta.

Arterite ja veenide patoloogilised muutused tekivad embrüo tekkimisel ja võivad mõjutada kehaosa. Kaasaegses meditsiinis kasutatakse terminit arteriovenoosne angiodíasplasia või AVD, mis vaskulaarse väärarengu sünonüümina.

Patoloogilised muutused hõlmavad täiendavate siduvate veresoonte moodustumist verevarustussüsteemi arteriaalsetest, venoossetest ja lümfisõlmedest erinevates kombinatsioonides, mis põhjustab verekaotust ja alatoitlust kahjustuse all olevas piirkonnas ("madalam" - see tähendab vedeliku liikumisel). Patoloogia kliinilised ilmingud sõltuvad peamiste vaskulaaride suurusest, nende ühendava võrgu arengust.

Klõpsake foto suurendamiseks

Haigust iseloomustab pikk asümptomaatilise voolu periood, kui südame-veresoonkond kompenseerib tekkinud defekti.

Aju ja seljaaju väärarengud on esinemissageduse osas kõige enam esindatud. Kliinilised manifestatsioonid leiavad aset 20 kuni 40-aastaselt, naised haigeid kaks korda sagedamini.

Lõhemuste kahjustused moodustavad 5-20% kõigist angiodysplasiasidest ning paiknevad pea ja kaelas - 5-14%.

Enamik vaskulaarse päritoluga defektidest - venoosse või lümfi vormi - domineerivad mitteregulaarsed (suurtes sidumisnõudes) väikesed vaskulaarsed võrgud.

Haiguse ilmnemine ja kahjustatud piirkonnaga seotud haiguse raskus. Kesknärvisüsteemi (aju, seljaaju) ja siseorganite (soolte) organite kahjustusega anumate ulatuslikud väärarendid on ohtlikud. Haiguse tõsine komplikatsioon - verejooks, mõnedel juhtudel surmaga lõppenud tulemus.

Lapseeas esmase ilmingutega seotud vaskulaarseid väärarenguid eristatakse halva prognoosimisega paranemise ja patoloogia täieliku kompenseerimise osas. Haigus, mis esmakordselt diagnoositakse 40-50 aasta pärast, on kõige parema taastumise prognoos.

Vaskulaarsete väärarengute peamist diagnoosimist võib teha ükskõik milline arst, kuid tänapäevased lähenemisviisid ravi vajavad mitmete arstide osalemist: vaskulaarsed ja endovaskulaarsed kirurgid, spetsialistid plastikust ja neurokirurgilistes piirkondades.

Patsiendid moodustuvad prenataalses arengus, kuid enamasti ilmneb täiskasvanueas.

Patoloogia arengu põhjused ja mehhanism

Vaatamata haruldusele võivad veresoonte väärarengud olla väga rasked, oluliselt häirivad elukvaliteeti, mistõttu töötab esinemise põhjuste väljaselgitamine praegu.

Peamised põhjuslikud tegurid:

  1. Geneetiline. Seotud mitmete geenide patoloogiliste muutuste ilmumisega on sageli pärilik. Kõige kuulsamad neist väärarengutest on Osleri sündroom (mitu "spider veenid" nahal ja limaskestadel).
  2. Juhuslik. Vaskulaarsed väärarengud, mis ei kuulu teadaolevate sündroomide hulka, on sagedamini üheainsa iseloomuga.

Olenemata põhjusest on väärarengute arengu mehhanism ühesugune: verevarustussüsteemi emakasisese moodustumise käigus arenevad ained täiendavate ühenduste vahel patoloogilise verejooksu tsoonide moodustumisega ("keskvöönd"). Sõltuvalt patoloogia väljanägemise ajastusest võib kommunikatsioon olla lahknev (mittemeditsiiniline), kui defekt tekkis esimestel nädalatel pärast lapse sündi või algust - see on defekti kujunemine esimese lõpus - teise trimesri alguses.

Angíidisplaasia võime aja jooksul pärast ravi pikendada või korduda, seostatakse embrüo rakkudest pärineva kasvufunktsiooni patoloogilise antikeha säilitamisega rakkudes.

Veresoonte väärarengu klassifikatsioon ja tüübid

Pärilikke angiodysplasias on mitu liigitust, kliinilises praktikas kasutavad nad kõike üksteise täiendusena ja võimaldavad individuaalset raviskeemi välja töötada.

Arteriovenoossete väärarengute angiograafiline liigitus.
Tüüp 1 (arteriovenoossed fistulid): möödaviik (pildil olev täht W) on tavaliselt kolm eraldi arterit (pildil olev täht A) ja ainus tühjendusveen (pilt B-täht).
Tüüp 2 (arteriovenoosne fistul): mitme arteriooli (A) ja drenaaživeeni (B) ümbersõit (III).
Tüüp 3 (arteriool-venoosne fistul): mitmed šuntid (W) arterioolide (A) ja venuleaaride (B) vahel.

Hamburgi klassifikatsioon

Hinnatakse juhtivat vaskulaarsete häirete hulka:

  1. Arteriaalne
  2. Venoosne.
  3. Artrovenoosne manööverdus.
  4. Lümfit.
  5. Mikrovaskulaarne (kapillaarne).
  6. Kombineeritud.

See hõlmab alamklassifikatsiooni, mis põhineb ühendavate laevade tüübil ja asukoha sügavusel:

  • varre- ja mitte-varrevormid (üksikud või lahtised vaskulaarsed ühendused);
  • piiritletud ja hajuvad vormid (vastavalt koekahjustuse tüübile);
  • sügavad ja pealiskaudsed vormid.

Rahvusvahelise vaskulaaromaariate uurimise ühingu (ISSVA) klassifikatsioon

Hinnatakse patoloogilistes vormides verevoolu kiirust ja tõstab esile healoomulisi vaskulaarseid kasvajaid (hemangioomid):

Arteriovenoosne fistul (fistul)

Schobingeri klassifikatsioon

Peegeldab patoloogia järkjärgulist arengut, kasutatakse optimaalse ravi valimiseks.

Veresoonte ultraheliuuring on verevool vereringest venoossele voodile

Vastsündinu väärareng loeb healoomulise vaskulaarse kasvajaga

Mahud suurenesid läbimõõduga

Veenid laienenud, põsed

Määratakse kindlaks arterite suurenenud pulsatsiooniga

Kudede alatoitumus koos haavanditega ja verejooks

Luukonstruktsioonide hävitamine (koos luude lokaliseerimisega)

Kardiovaskulaarne puudulikkus vasaku vatsakese tõusuga

Iseloomulikud sümptomid

Angioedisplaasia sümptomite kompleks on mitmekesine, sõltub patoloogiliste muutuste lokaliseerimisest, sisaldab:

  • naha muutused - punasest ja paksenemisest kuni haavandumiseni;
  • valu sündroom;
  • tundlikkuse rikkumine;
  • nakkushaigused patoloogia piirkonnas;
  • verejooks;
  • kesknärvisüsteemi häired (parees, halvatus, koordinatsioonihäired, kõne);
  • südame-veresoonkonna puudulikkuse tunnused (dekompensatsiooni staadium).

Harvadel juhtudel on ajuveresoonte anomaarium, mis on verejooksu tõttu keeruline, surmav.

  • Vastsündinutel võib angiodíasplasia ilmuda punaseks kohaks, mistõttu diagnoosimine on keeruline. Patoloogilise protsessi tüübi kindlaksmääramiseks on vajalik täiendav kontroll (ultraheli, mõnikord koe biopsia).

  • Haiguse manifestatsioon ja kulg sõltub kahjustuse tsoonist või organist. Protsessi esimeses etapis esineb ainult kohalik temperatuuri tõus koos angiodíasplaasia kasvu ja ümbritsevate struktuuride kaasatusega, turse, laevade pikkuse ja läbimõõdu suurenemine, malformatsiooni ümbritsevate kudede sekundaarne kasvamine.
  • Tihti on veritsus esimene latentsete patoloogiliste vormide kliiniline sümptom, mis on iseloomulik kesknärvisüsteemi või siseorganite angiodüsplaasiale.
  • Naha muutused ulatuvad peentest "tähtedest" kuni kahvatu keskmise suurte sinakasvärviliste võrkstruktuuridega. Hilisemates staadiumites paiknevate käte ja jalgade väärarengute lokaliseerimisel esineb pehmete ja luukudede ületähendus, mis kliiniliselt avaldub jäsemete erineva pikkusega ja kõnnaku rikkumisega. Laialdased vaskulaarsed patoloogiad viivad raskele lümfovenoosilisele puudulikkusele, valusündroomile, sundides amputeerima karvavaid ravimeid ravimiseks.
  • Elukvaliteedi rikkumine koos järgneva invaliidsusega veresoonte väärarengute ajal on haruldane. Ainult kesknärvisüsteemist väljapoole jäävad kahjustused on hea ravivastuse prognoos, tingituna õigeaegse diagnoosimise ja sobivast ravist. Pärandlike vormide puhul, millel on ulatuslik kahjustus siseorganitele ja ajule, on prognoos halvaks (Merritti siider).
  • Diagnostika

    Patsiendi (või tema vanemate) täielik uuring ja põhjalik uurimine võimaldavad kahtlustada arteriovenoosse angioödeemi tekkimist selle pindmise asukoha või aktiivse kasvu faasi ülemineku korral.

    Peaaju veresoonte väärarengu eeldatav patoloogia põhjustab kaebusi:

    • valu sündroomi suurenemine;
    • korduv käik, nägemine või kuulmise kahjustus;
    • pearinglus, krambid või teadvusekaotus.

    Kui teil on kahtlusi, määrab arst patsiendi põhjuse selgitamiseks välja kompleksuuringuid. Diagnostika "kullastandard" on välja töötatud angiodysplasias:

    Kindlasti määrab verevoolu tüübi väärareng (kiire, aeglane või puuduv)

    Nõuab kõrgetasemelist erikoolitust

    Uuring ei ole informatiivne sügelal kujul patoloogia või lokaliseerimise kohta luudes, kesknärvisüsteemi organites

    Peamine uurimismeetod ajuveresoonte ja siseorganite väärarengute puhul

    Kiirguskromatograafia ei võimalda lastel ohutut kasutamist

    Võib asendada diagnoositud radiopaatilise angiograafia

    Uuringu miinus on suur kiirgusdoos, mis muudab selle keeruliseks laialdaseks kasutamiseks

    Tervete kehadega stsintigraafia koos märgistatud punaverelibledega on valitud meetod jälgitavate patsientide jaoks, kellel on jäsemete ravitud angiidisplaasia.

    Kiirguse kokkupuute vähendamiseks on näidatud kõrgetasemelised uuringud (valitud laevade kontroll)

    Ravi meetodid

    Arteriovenoosse angiodüsplaasia ravi peamine eesmärk on kõigi ühendavate laevade täielik eemaldamine või seiskamine ("keskne fookus"). Kandarteri või üksikute veresoonte šuntide ligeerimine viib haiguse progresseerumiseni ja on täna raviprotokollide ränka rikkumine.

    Kirurgilised meetodid

    1. Kõigi haavandite mahu, sh ümbritseva koe eemaldamine avatud või kõhuõõnes on paranemise "kuldstandard". Patoloogia (näo, kaela) ühised protsessid või lokaliseerimine ei võimalda alati radikaalset (täieliku ekstsisiooniga) kirurgiat. Sellistel juhtudel võimaldab endovaskulaarse (intravaskulaarse) meetodiga kombineerimine suurendada patoloogiliste kudede täielikku eemaldamist.

    Meditsiinilised meetodid

    On näidatud, et kasutamine veresoonte inhibeeriva kasvu ravimite ravis (doksütsükliin, avastin, rapamütsiin) on efektiivne valu ja turse vähendamisel ilma esmase patoloogilise fookuse vastuseta. Uuringud selles valdkonnas on käimas.

    Prognoos

    Prognoos sõltub diagnoosi ajast, ravi täielikkusest. Laste haiguse ilmnemise ja progresseerumise korral on vaskulaarsete väärarengute käik agressiivne, kiiresti liikudes täieliku väljapressimise võimatusse. Sellistel juhtudel on ravi selline, mis on abiaine, mille eesmärk on vältida sekundaarseid muutusi kudedes (haavandid, verejooks).

    Haiguse asümptomaatilist kulgu kuni 40-50 aastat iseloomustab hea prognoos tervisliku ravimise ja elukvaliteedi säilitamise osas.

    Võimalik on rääkida püsivast ravist ühekordsete mittekesteerivate kahjustuste korral, kui terve kirurgiline ekstsisioon on võimalik. Kui operatsioon on täiesti tehniliselt võimatu, on haigus alati tagasi.

    Mõiste väärarengute, tüüpide ja raviviiside kohta. Abi

    Malformatsioon (väärareng, leedu Malus - halb ja formatio - moodustamine, moodustumine) - kõik kõrvalekalded normaalsest füüsikalisest arengust, arenguhäiretest, mille tulemuseks on elundi või koe struktuuri ja funktsiooni muutused. See võib olla kaasasündinud või omandatud arengu defekt, samuti mõne haiguse või vigastuse tulemus.

    Vastsündinu väärareng viitab arterite, veenide või mõlema ebanormaalsele ühendile. See hõlmab normaalsete veenide (venoosne angioma) või arterite, mis otse veenideks muutuvad (arteriovenoosne väärareng või AVM) väärarendid. Need väärarengud on kaasasündinud ja nende tekke täpne põhjus pole teada.

    Veresoonte väärarengute skaala on väga erinev. Suuremad väärarengud võivad põhjustada peavalu, aju surumist, mis põhjustab hemorraagiaid ja epilepsiahooge.

    Enamasti esineb arteriovenoossetel selliseid veresoonte väärarenguid. Seda iseloomustab keerdunud õhukeseseinaliste laevade vastastikune ühendamine, mis ühendavad artereid ja veenuseid. Paljude uuringute põhjal moodustatakse need anumad arteriovenoossetest fistulitest, mis aja jooksul suurenevad. Selle haiguse tagajärjel suurenevad kandvad arterid ja nende seinad hüpertroofeeruvad väljavoolavate veenide ja arteriaalse vere kaudu.

    Arstlikus praktikas on nii väikesed kui ka suured väärarengud. Kõrgelt arenenud väärarengute korral muutub verevool tugevaks, et oluliselt suurendada südame väljundit. Veenid, mis pärinevad väärarengutest, on ilmselt hiiglaslikud pulseerivad anumad.

    Arteriovenoossed väärarengud võivad kujuneda peaaju poolkera kõikides osades, ajutüves ja seljaaju, kuid suurim neist moodustub aju poolkera tagumises osas. Meestel on arteriovenoossed väärarendid sagedasemad ja võivad esineda pereliikmetel ühel või mitmel põlvkonnal.

    Need haigused esinevad tavaliselt sünnijärgselt, kuid esinevad vanuses 10 kuni 30 aastat ja harvadel juhtudel pärast 50. Selle haiguse peamised sümptomid on peavalu (võivad olla ühepoolsed, pulseerivad) ja epilepsiahooge.
    Umbes 30% juhtudest esinevad osalised krambid (krambid, mille korral on ajutine pool ühe ainas isoleeritud neuronite grupi patoloogiline aktiveerimine) ja 50% - intrakraniaalsest hemorraagist. Kõige sagedamini on hemorraagia intratserebraalne ja ainult väike osa verest tungib subarahnoidsesse ruumi (arahhniidi ja pia materi õõnsus).

    Korduvad hemorraagia esimesel haigusnädalal on väga haruldased, seetõttu ei anna arstid välja antifibrinolüütilisi ravimeid (vere fibrinolüütilise aktiivsuse alandamine).

    Meditsiinipraktikas esineb massiivset hemorraagiat, mis viib kiiresti surma, ja väikesed (umbes 1 cm läbimõõduga). Viimasel juhul kaasneb sellega ainult minimaalne fokaalne neuroloogiline patoloogia või see on asümptomaatiline.

    AVM-i diagnoos põhineb magnetresonantsuuringul (MRI), kompuutertomograafilisel angiograafial (CT angiograafia) ja aju angiograafiaga. AVM võib ärritada ümbritsevat aju ja põhjustada krampe, peavalu. Ravimata AVM-id võivad kasvada ja puruneda, põhjustades intraokulaarset hemorraagiat ja aju asendamatut hävitamist.

    Valuvormide puhul on olemas kolm liiki ravi: otsene mikrokirurgiline eemaldamine, stereotaktiline radiosiirdeteraapia ja embooliseerimine (veresoonte blokeerimine), kasutades neuroendovaskulaarset meetodit. Kuigi mikrokirurgiline ravi eemaldab sageli kõik väärarengud, kasutatakse mõnel juhul erinevate meetodite kombinatsiooni. Kahjuks on stereotaktilise radiosiirdamise kasutamine võimalik ainult väärarengute korral, mis ei ületa 3,5 cm. Põletik, mis põhjustab kiiritusrajatise seina, põhjustab väärarengute järk-järgulist (kuni 2 aastat) sulgemist. Embooliseerimise ajal sisestatakse söötmisanuma luumenisse õhuke kateeter ja sisestatakse liimi või väikesi osakesi. Mõnikord aitab neuroendovaskulaarne meetod hõlpsalt eemaldada väärarenguid või vähendab selle suurust stereotaktilise radiosurgery jaoks.

    Teine tüüpi väärareng on Chiari anomaalia, aju struktuuri kaasasündinud häire, mida iseloomustab väike tserebellaride mandlite asukoht.

    See haigus on nime saanud Austria patoloogi Hans Chiari poolt, kes 1891. aastal kirjeldas mitmesuguseid ebanormaalsusi ajutüve ja väikeaju. Chiari I ja II anomaaliad on kõige levinumad ja seetõttu arutame neid ka tulevikus.

    Chiari anomaaliatega väsivad väike väikerelvad peavalust, mis takistavad spinaalse vedeliku vaba liikumist aju ja seljaaju vahel. Mandlid blokeerivad suurt kuklakujulist korpust, kuna kork korkib korki. Selle tulemusena on häiritud tserebrospinaalvedeliku väljavool (tserebrospinaalvedelik) ja tekib hüdrotsefaalia (aju tühjaks jäämine).

    I tüüpi Chiari malaarat iseloomustab väikeaju mandlite nihkumine läbi suurte kuklakujuliste silmamanuste seljaaju ülaosas. Seda tüüpi väärarenguga kaasneb hüdromüeliat (seljaaju keskosa kanalisatsiooni laienemine) ja see avaldub tavaliselt noorukieas või täiskasvanueas.

    Kõige tavalisem sümptom on peavalu. Eriti iseloomulik valu kõhukinnis piirkonnas, köha ja pingetavaga süvendamine; kaelavalu; käte nõrkus ja nõrkus; ebastabiilne käik; kahekordne nägemine, ähmane kõne, neelamisraskused, oksendamine, tinnitus.

    Noorukitel on peamised sümptomid painde ja tugevuse vähenemine kätes, valu kaotus ja temperatuuri tundlikkus keha ja käte ülemises osas.

    Ravi: neurokirurgiline operatsioon tagurõhu koljuosa lagunemise vähendamiseks.

    Hüdrosefalosatsiooni esinemisel tehakse mööduvaid operatsioone.

    Chiari malaaria tüüp II, mida nimetatakse ka Arnold Chiari väärarenguks.

    See haigus on nime saanud Saksa patoloogi Julius Arnoldi poolt, kes kirjeldas seda haigust 1984. Aastal.
    Selle haiguse sagedus on 3,3 kuni 8,2 vaatlust 100 tuhande elaniku kohta.

    Arnold Chiari anomaaliaga on täheldatud suurt kuklakujulise vaheseina läbimõõdu loomulikku suurenemist. Väike väikseim osa (väikeaju mandlid) võib ulatuda laienenud avausse ja põhjustada väikeaju ja seljaaju vastastikku survestamist. Samuti on võimalik hüdroksefalüsi (suurenenud vedeliku rõhk koljuõõnes), kardiovaskulaarsed kõrvalekalded, suletud anus ja teised seedetrakti häired ning kuseteede arengu häired.

    Kuigi Chiari väärarengu põhjus ei ole täpselt teada, on olemas mitmeid põhjendatud teooriaid, mis viitavad väikerelvade nihkumisele ülalpool aset leidnud suurenenud rõhu tõttu.

    Diagnoos tehakse kindlaks magnetresonantskuvamise tulemuste põhjal. Vajadusel tehakse kompuutertomograafiat kõhukinnisusega luu ja emakakaela selgroolülide kolmemõõtmelise rekonstrueerimisega. Magnetresonantstomograafia võimaldab neurokirurgidel täpselt kindlaks määrata tserebellaarse nihkumise määra, mis võimaldab kindlaks teha väärarengu vormi ja haiguse progresseerumise taset.

    Arnold Chiari kõrvalekallete sümptomid - pearinglus ja / või ebastabiilsus (võib suureneda pea pööramisega); müra (helin, hing, viledamine, hissing jne) ühes või mõlemas kõrvas (võib suureneda, kui pea pöörleb); peavalu, mis on seotud intrakraniaalse rõhu suurenemisega (tugevam hommikul) või kaela lihaste toonuse suurenemisega (valu rindade all); nüstagm (silmapilguse tahtmatu sirgumine). Raskematel juhtudel võib esineda: mööduv pimedus, kahekordne nägemine või muud nägemishäired (võivad ilmneda peaga pööramisel); käte, jalgade treemor, liikumisraskused; näo osa, kehaosa, ühe või mitme jäseme tundlikkuse vähenemine; näo, keha, ühe või mitme jäseme lihaste nõrkus; tahtmatu või raske urineerimine; teadvusekaotus (võib põhjustada pea pööramine).

    Rasketel juhtudel võib tekkida haigusseisund, mis ähvardab aju ja seljaaju infarkti.

    Chiari väärarengute ja samaaegse syringomüeliat (krooniline progresseeruv närvisüsteemi haigus, mille käigus moodustuvad õmblused selgroos) on kahjuks võimalik ainult operatsiooniga. Toiming koosneb kohalikust dekompressioonist või vedelik-šundi paigaldamisest. Kohalik dekompressioon viiakse läbi üldanesteesia abil ja see seisneb kaelapuu osa ja kaelaea I ja / või II tagumiste poolide eemaldamises väikese väikerelse vähkide mandleid. See efektiivne operatsioon laiendab suurt kuklakujulist korpust ja eemaldab väikeaju ajutüve, seljaaju ja mandlite tihendamise. Operatsiooni ajal avab ka duraator aju ja seljaaju ümbritseva paksu membraani. Avatud kardinaine õmmeldakse teise koe (iseseisva või patsiendilt võetud) plaastrit tserebrospinaalvedeliku vabaks läbimiseks.

    Vähem sagedamini tehakse operatsioone tserebrospinaalvedeliku väljavoolu suurendatud seljaajuks rinnus või kõhuõõnde spetsiaalse õõnsa toruga, millel on klapp (shund) või intratekaalne ruum. Mõnikord tehakse neid toiminguid järk-järgult.