Kollakooslaste agenesus: põhjused, ravi ja tagajärjed

Sclerosis

Aju kaasasündinud patoloogiat nimetatakse koroskolaosuse tekkeks, mille põhjuseks on enamikul juhtudel geneetiline faktor, mis tekitab emakasisese loote rikkumist. See anomaalia on üsna haruldane.

Corpus callosum nimetatakse aju närvide põlveks, mis ühendavad parem- ja vasakpoolseid poolkere. Korpus kollakas on korter ja lai. See asub ajukoorme all.

Ageneesi ajal ei ole poolkera ühendavad kuhjunud sidemeid, nii osaliselt kui ka täielikult. See patoloogia areneb ühel juhul kahes tuhandest kontseptsioonist ja võib olla põhjustatud pärilikkusest või spontaansetest seletamatutest geenimutatsioonidest.

Pathogenesis ja etioloogia rikkumine

Nagu eespool mainitud, võib ageneesi kujuneda pärilikkus, kuid enamasti ei saa selle esinemise põhjuseid kindlaks teha. Sellel patoloogial on kaks kliinilist sündroomi.

Esimesel juhul jäävad patsiendi ja tema kehalise aktiivsuse intellektuaalsed võimed ja haigus esineb rikkumistena impulsside edastamisel vasakpoolsest poolest paremale ja vastupidi. Näiteks õige patsient ei saa kindlaks teha, milline objekt on tema vasak käsi, sest see nõuab teabe edastamist parempoolsest poolest vasakule, kus kõnevöönd asub.

Teisel juhul, koos koroskolloseami geneesiga, on patsiendil muid ajuväliseid defekte, sealhulgas neuronite migratsiooniprotsesside või hüdrotsefaalia kahjustusi. Sellistel juhtudel kannatavad patsiendid raskete krampide krambihood ja ka vaimse arengu tõttu.

Predisposing factors

Normaalses seisundis on corpus callosum tiheda närvikiudude pinget, mille eesmärk on ühendada vasakpoolne aju parempoolne poolkera ja tagada nendevaheline teabevahetus. See struktuur moodustub 10 kuni 20 rasedusnädalast, moodustub corpos callosum 6 nädala jooksul.

Agenesus võib ilmneda erineva raskusastmega: puudumine, osaline või ebanormaalne moodustumine, samuti kõhunäärme korpuse hüpoplaasia.

Enamikul juhtudel ei saa selle rikkumise põhjust kindlaks teha, kuid sellist patoloogiat esineb mitmel põhjusel. Predisposing factors include:

  • spontaanse mutatsiooni protsess;
  • pärilikud põhjused;
  • kromosoomide ümberkorraldamine;
  • totaalsete toksiinide mõju raseduse ajal;
  • loote ebakohane toitumine loote arengu ajal;
  • viirusinfektsioonid või vigastused, mida ema raseduse ajal kannatas;
  • ema keha ainevahetusprotsesside rikkumine;
  • alkoholism raseduse ajal.

Nende patoloogiate põhjuste väljaselgitamine on keeruline, on võimalik välja selgitada ainult nende arengut soodustavad tegurid.

Anomaaliumi manifestatsioonid ja tunnused

Aju koroskolasuse agenesus avaldub erineval viisil sõltuvalt rikkumise astmest, peamised sümptomid selle anomaalia juuresolekul:

  • kuulmis- ja nägemisorganite närvisüsteemi atroofia protsessid;
  • tsüstid ja kasvajad aju osas, kus poolkerad on ühendatud;
  • mikroenstafaalia;
  • krambid;
  • näo düsmorfismi esinemine;
  • nägemisorganite arengu defektide esinemine;
  • parenteraalsus;
  • põhjapõie patoloogilised muutused;
  • psühhomotoorse arengu hilinemine;
  • schizentephaly;
  • lipomaatide olemasolu;
  • seedetrakti arengu ja koosluste olemasolu;
  • varane puberteet ja nii edasi.

Lisaks ülaltoodule võib haigus ilmneda Aicardi sündroomiga. See geneetiline haigus on äärmiselt haruldane ja seda iseloomustab aju ja nägemisorganite ebanormaalne areng. Samuti põhjustab ageneesi muutused luudes ja nahakahjustustes.

Diagnoosi tegemine

Kõhutise korosooni geneetika diagnoosimine on üsna raske ja enamasti diagnoositakse 2-3-trimestril raseduse ajal. Peamised diagnoosimeetodid on järgmised:

Kuid ehograafia võimaldab haiguse avastamist kaugel kõigist juhtudest ja kui koroskolasumi agenees on osaline, on selle avastamine veelgi keerulisem.

Haiguste diagnoosimise raskused tulenevad asjaolust, et seda patoloogiat seostatakse sageli mitmete muude häirete ja geneetiliste sümptomitega. Patsiendi üksikasjalikuma uurimise läbiviimiseks tegelevad spetsialistid karyotüüpide, ultraheliuuringute ja MRI-ga.

Uurimismeetodite kombinatsiooni abil on võimalik saada täielik pilt haigusest.

Ravi alused

Praegu puuduvad tõhusad meetodid sellist anomaaliumi raviks, kui koroskolasumi agenees. Korrigeerimise meetodid sõltuvad sellest rikkumisest tingitud haigustest, mistõttu valitakse ükshaaval.

Selle ravi eesmärk on minimeerida haiguse ilminguid. Aga ekspertide sõnul ei anna see soovitud tulemust, lisaks tehnikad ei töötata lõpuni. Ravi hõlmab enamasti tugevatoimeliste ravimite kasutamist.

Kasutada võib järgmisi ravimeid:

  • bensodiasepiinid ja fenobarbitaal, mis võimaldavad teil rütmade sagedust infantiilsete spasmide juuresolekul reguleerida;
  • kortikosteroidhormoonid (deksametasoon, prednisoloon) kombinatsioonis tüüpiliste antifluptiliste ravimitega;
  • antipsühhootikumid ja diasepaamid, mille eesmärgiks on käitumishäirete vähendamine;
  • nootropics (Cemax, Piracetam) ja neuropeptiidid (Cerebrolysin);
  • lapsi enamasti nimetatakse Asparkam, Diacarb, Mexidol.

Vajadusel tehakse lisaks ravimite võtmisele kirurgilisi sekkumisi, näiteks stimuleeritakse vagusnärvi. Kuid seda saab teha ainult juhtudel, kui agenees on põhjustanud olulisi inimorganite töö häireid.

See patoloogia võib põhjustada luu-lihaskonna häireid ja põhjustada skolioosi, nii et eksperdid määravad füsioteraapia ja füsioteraapia. Mõnel juhul kasutage ka kirurgiat.

Praegu uuritakse geneezi hoolikalt, kuid konkreetsete tulemuste saavutamist pole veel võimalik.

Mitu päeva pakutakse patsientidele?

Juhtudel, kui rikkumine ei ole seotud teiste patoloogiate ilmnemisega soodsate prognooside väljatöötamisel. Ligikaudu 80% -l lastest ei ole nende arengus mingeid kahjustusi või täheldatakse väiksemaid neuroloogilisi probleeme.

Kuid enamikul juhtudel tekitab koroskoloosuumi tekkimine mitmesuguseid tagajärgi ja sellega kaasnevaid patoloogiaid ning sellises olukorras ei ole hea prognoos küsimust.

Patsientidel on vaimsed häired, neuroloogilised probleemid, arenguhäired ja muud sümptomid, et nad ei ela pikka aega. Patsiente ravitakse vastavalt sümptomitele ja ravi ei oma erilist toimet.

Kollakujulise korisooni agenesus võib seostada haigustega, mille arengukahjustused ja halvad prognoosid on suured.

Võib ainult loota ja palvetada

Hoolimata asjaolust, et koroskoloosuumi geneesioon ei ole väga haruldane haigus, on seda vähe uuritud.

Täna ei ole arstil igal konkreetsel juhul piisavaid teadmisi selle esinemise põhjuste kohta, tuvastatud on ainult need tegurid, mis võivad selle patoloogia arengut soodustada.

Samuti ei leita ja selle seisundi efektiivseid ravimeetodeid ning seda tehakse ainult selliste agensiisi põhjustatud häirete sümptomiteks. Sellisel juhul on kõik meetmed suunatud uurimisele, kuid see ei mõjuta põhjus.

Selle põhjal võib järeldada, et tõhusaid meetmeid koroskolasumi tekke vältimiseks ei ole.

Aju läbipaistva vaheseina hüpogeneesi arengud lootes ja selle tagajärjed lapsele

Läbipaistva vaheseina koosneb kahest õhukestest plaatidest, mis paiknevad esiosa ja korosooni vahel. Läbipaistva vaheseina õõnsuse puudumist nimetatakse ageneesiks.

Patoloogia põhjused

Läbipaistev ajutüve hüppeline sündmus - haruldased ja ebanormaalsed kesknärvisüsteemi haigused

Iga aju ümbris täidab spetsiifilist funktsiooni. Läbipaistev vaheseina on medulaarne ja koosneb kahest plaadist.

Agenesus on enamuse kaasasündinud ajudefektide üks komponente. Vaheseina puudumine on tingitud koroskolasumi ebaõigest moodustamisest või puudulikkusest.

Läbipaistva septiku õõnsuse agenesist nimetatakse kesknärvisüsteemi kõrvalekaldeks ja see on üsna haruldane. Seda patoloogiat iseloomustab läbipaistva vaheseina õõnsuse täielik või osaline puudumine. Seda anomaaliat ei ole piisavalt uuritud. Defekt areneb juba teisel nädalal pärast kontseptsiooni.

Ageneesi arengut soodustavad tegurid:

  • Pärilikkus
  • Mutations
  • Emakasisene infektsioon
  • Lootele ebapiisav toitainesisaldus

Patoloogia arengut mõjutavad ka mürgised ained ja ravimid, mida naine raseduse ajal võttis. Selliste ravimite kasutamine nagu trimetadioon, fenütoiin, isotretinoiin ja mõned teised võivad aidata kaasa aju kaasasündinud väärarengutele. Need ravimid, mida kasutatakse raseduse esimesel trimestril, mõjutavad aju moodustumist ja võivad põhjustada arenguhäireid.

Kui eakat ema võttis alkoholi, tekib laps surmaga lõppeva alkoholisündroomi. See soodustab ka kaasasündinud patoloogiat. Emakalised nakkused või vigastused 12-22 nädalal raseduse ajal võivad põhjustada loote aju arengu ebanormaalsust.

Enamasti on see patoloogia päritud või esineb spontaansete mutatsioonidega.

Läbipaistva vaheseina tekkimine ei esine isoleeritult. Tavaliselt on patoloogia mitmesuguste ajukoe kõrvalekalleteks: kollakujulise korisoonkonna agenees, poorensfaalia, hüdranentsfaalia, septooptilise düsplaasia, holopensentefaliid jne.

Kliinilised ilmingud

Patoloogilised tunnused esinevad beebi elu esimestel aastatel

Raske vormi sümptomid avastatakse lapsepõlves esimese kahe eluaasta jooksul. Pärast sündi tunduvad lapsed agenseesiga tervena ja arenevad tavaliselt kuni kolm kuud. Selles arenguetapis ilmnevad esimesed patoloogilised tunnused.

Ageneesi ajal täheldatakse järgmisi sümptomeid:

  • Porekefaeli välimus
  • Mikroentensiivsus
  • Ebapiisav kumerus
  • Aikardi sündroom
  • Visuaalse ja kuulmise närvide atroofia

Samuti võib patoloogia taustal esineda varajane puberteet, krambid ja krambid. Patoloogia võib avalduda erineval viisil. Osalise ageneesi korral ei pruugi need märgid lapsel täheldada ega arengut mõjutada, kuid neuroloog peab seda regulaarselt jälgima. Mõnikord võib angenees esineda mitme aasta jooksul ilma kliiniliste ilminguteta.

Diagnostika

Lapse patoloogiat saab tuvastada isegi raseduse ajal

Patoloogia on diagnoositud raseduse 2-3 trimestril. Sünnitusjärgsel perioodil on aju anomaaliate ilmnemine üsna raske, kuna lootel võib olla selline positsioon, et see ei võimalda selget vaadet aju struktuuridele. Saate kindlaks teha 18-ndal rasedusnädalal, mitte varem, ultraheliuuringu anomaalia. Pärast sünnitust diagnoosi kinnitamiseks on ette nähtud entsefalograafia, ultraheli, CT, MRI.

On võimalik uurida sünnitusjärgse koljuõõnde struktuure koos võimaliku ageneesiga, kasutades neurosonograafiat. Protseduur viiakse läbi avatud vedru abil. Tänu neurosonograafiale saate uurida aju struktuure. Ultraheli abil saab patoloogiat avastada ajus isegi siis, kui sellega ei kaasne sümptomeid. Tänu kompuutertomograafiale on võimalik üksikasjalikult hinnata seisundit ja tuvastada võimalikke kõrvalekaldeid ajus, samuti võimalike struktuuride kindlakstegemiseks.

Kui kahtlustatakse läbipaistvat vaheseina ja koroskosmi, viiakse läbi MRI.

See meetod täiendab neurosonograafiat ja võimaldab tuvastada vaheseina puudumist, aju vatsakeste struktuuri muutust. Magnetresonantstomograafia aitab määrata kahjustuse olemust, läbipaistva vaheseina puudumist ja muid patoloogiaid, mida ultraheli abil ei saa määrata. Kui agenees on osaline, on patoloogiat veelgi raskem tuvastada.

Ravi ja prognoos

Puuduvad spetsiifilised ravimeetodid corpos callosumi geneetika parandamiseks ja selle taustal läbipaistva vaheseina puudumine. Peamine ravi on tõsiste sümptomite kõrvaldamine, mis ilmnevad lapse ageneesi ajal või nende manifestatsioonide vähendamiseks. Udastest ravimitest antiepileptikumid, bensodiasepiinid, kortikosteroidhormoonid. Kuid isegi konservatiivne ravi ei pruugi anda positiivseid tulemusi.

Kortikosteroidhormoonidest kasutatakse peamiselt prednisolooni ja deksametasooni. Sarnaste kõrvalekalletega patsiendid on määranud fenobarbitaali. See ravimpreparaat viitab antikonvulsantidele. Bensodiasepiinid on psühhoaktiivsed ained, mis toimivad kesknärvisüsteemil ja neil on rahusti, hüpnootiline, anksiolüütiline toime.

Kasulikud videod - vastsündinu aju ultraheli.

Kaks eesmist tserebraalset ventriklaasi eraldatakse läbipaistva vaheseina abil. Selle abiga on Calvaria'le kinnitatud korsooni kaltsium. Vaheseina puudumisel asetsev sammas asub eesmise vatsakese põhjas. See on suurem kui 2 kombineeritud eesmist ventrikli.

Vahepealse agenseesi tagajärjed on seotud neuroloogiliste häirete, vaimse alaarenguga ja õppimisvõimega.

Mõnedel vaheseina agenseesiga patsientidel ei olnud psüühikahäirete ja neuroloogiliste häirete puhul eelistusi.

Kui anomaalia areneb iseseisvalt ja sellega ei kaasne teisi patoloogiaid, siis ennustused on enamasti soodsad. Selle patoloogiaga lapsed arenevad peaaegu normaalselt või neil on probleeme neuroloogilise arenguga. Siiski, erinevate ajukahjustuste tekkimise korral on prognoos halvasti.

Vastsündinu korosooni agenesus

Kollakooslaste agenesus: põhjused, ravi ja tagajärjed

Aju kaasasündinud patoloogiat nimetatakse koroskolaosuse tekkeks, mille põhjuseks on enamikul juhtudel geneetiline faktor, mis tekitab emakasisese loote rikkumist. See anomaalia on üsna haruldane.

Corpus callosum nimetatakse aju närvide põlveks, mis ühendavad parem- ja vasakpoolseid poolkere. Korpus kollakas on korter ja lai. See asub ajukoorme all.

Ageneesi ajal ei ole poolkera ühendavad kuhjunud sidemeid, nii osaliselt kui ka täielikult. See patoloogia areneb ühel juhul kahes tuhandest kontseptsioonist ja võib olla põhjustatud pärilikkusest või spontaansetest seletamatutest geenimutatsioonidest.

Pathogenesis ja etioloogia rikkumine

Nagu eespool mainitud, võib ageneesi kujuneda pärilikkus, kuid enamasti ei saa selle esinemise põhjuseid kindlaks teha. Sellel patoloogial on kaks kliinilist sündroomi.

Esimesel juhul jäävad patsiendi ja tema kehalise aktiivsuse intellektuaalsed võimed ja haigus esineb rikkumistena impulsside edastamisel vasakpoolsest poolest paremale ja vastupidi. Näiteks õige patsient ei saa kindlaks teha, milline objekt on tema vasak käsi, sest see nõuab teabe edastamist parempoolsest poolest vasakule, kus kõnevöönd asub.

Teisel juhul, koos koroskolloseami geneesiga, on patsiendil muid ajuväliseid defekte, sealhulgas neuronite migratsiooniprotsesside või hüdrotsefaalia kahjustusi. Sellistel juhtudel kannatavad patsiendid raskete krampide krambihood ja ka vaimse arengu tõttu.

Predisposing factors

Normaalses seisundis on corpus callosum tiheda närvikiudude pinget, mille eesmärk on ühendada vasakpoolne aju parempoolne poolkera ja tagada nendevaheline teabevahetus. See struktuur moodustub 10 kuni 20 rasedusnädalast, moodustub corpos callosum 6 nädala jooksul.

Agenesus võib ilmneda erineva raskusastmega: puudumine, osaline või ebanormaalne moodustumine, samuti kõhunäärme korpuse hüpoplaasia.

Enamikul juhtudel ei saa selle rikkumise põhjust kindlaks teha, kuid sellist patoloogiat esineb mitmel põhjusel. Predisposing factors include:

  • spontaanse mutatsiooni protsess;
  • pärilikud põhjused;
  • kromosoomide ümberkorraldamine;
  • totaalsete toksiinide mõju raseduse ajal;
  • loote ebakohane toitumine loote arengu ajal;
  • viirusinfektsioonid või vigastused, mida ema raseduse ajal kannatas;
  • ema keha ainevahetusprotsesside rikkumine;
  • alkoholism raseduse ajal.

Nende patoloogiate põhjuste väljaselgitamine on keeruline, on võimalik välja selgitada ainult nende arengut soodustavad tegurid.

Anomaaliumi manifestatsioonid ja tunnused

Aju koroskolasuse agenesus avaldub erineval viisil sõltuvalt rikkumise astmest, peamised sümptomid selle anomaalia juuresolekul:

  • kuulmis- ja nägemisorganite närvisüsteemi atroofia protsessid;
  • tsüstid ja kasvajad aju osas, kus poolkerad on ühendatud;
  • mikroenstafaalia;
  • krambid;
  • näo düsmorfismi esinemine;
  • nägemisorganite arengu defektide esinemine;
  • parenteraalsus;
  • põhjapõie patoloogilised muutused;
  • psühhomotoorse arengu hilinemine;
  • schizentephaly;
  • lipomaatide olemasolu;
  • seedetrakti arengu ja koosluste olemasolu;
  • varane puberteet ja nii edasi.

Lisaks ülaltoodule võib haigus ilmneda Aicardi sündroomiga. See geneetiline haigus on äärmiselt haruldane ja seda iseloomustab aju ja nägemisorganite ebanormaalne areng. Samuti põhjustab ageneesi muutused luudes ja nahakahjustustes.

Diagnoosi tegemine

Kõhutise korosooni geneetika diagnoosimine on üsna raske ja enamasti diagnoositakse 2-3-trimestril raseduse ajal. Peamised diagnoosimeetodid on järgmised:

Kuid ehograafia võimaldab haiguse avastamist kaugel kõigist juhtudest ja kui koroskolasumi agenees on osaline, on selle avastamine veelgi keerulisem.

Haiguste diagnoosimise raskused tulenevad asjaolust, et seda patoloogiat seostatakse sageli mitmete muude häirete ja geneetiliste sümptomitega. Patsiendi üksikasjalikuma uurimise läbiviimiseks tegelevad spetsialistid karyotüüpide, ultraheliuuringute ja MRI-ga.

Uurimismeetodite kombinatsiooni abil on võimalik saada täielik pilt haigusest.

Ravi alused

Praegu puuduvad tõhusad meetodid sellist anomaaliumi raviks, kui koroskolasumi agenees. Korrigeerimise meetodid sõltuvad sellest rikkumisest tingitud haigustest, mistõttu valitakse ükshaaval.

Selle ravi eesmärk on minimeerida haiguse ilminguid. Aga ekspertide sõnul ei anna see soovitud tulemust, lisaks tehnikad ei töötata lõpuni. Ravi hõlmab enamasti tugevatoimeliste ravimite kasutamist.

Kasutada võib järgmisi ravimeid:

  • bensodiasepiinid ja fenobarbitaal, mis võimaldavad teil rütmade sagedust infantiilsete spasmide juuresolekul reguleerida;
  • kortikosteroidhormoonid (deksametasoon, prednisoloon) kombinatsioonis tüüpiliste antifluptiliste ravimitega;
  • antipsühhootikumid ja diasepaamid, mille eesmärgiks on käitumishäirete vähendamine;
  • nootropics (Cemax, Piracetam) ja neuropeptiidid (Cerebrolysin);
  • lapsi enamasti nimetatakse Asparkam, Diacarb, Mexidol.

Vajadusel tehakse lisaks ravimite võtmisele kirurgilisi sekkumisi, näiteks stimuleeritakse vagusnärvi. Kuid seda saab teha ainult juhtudel, kui agenees on põhjustanud olulisi inimorganite töö häireid.

See patoloogia võib põhjustada luu-lihaskonna häireid ja põhjustada skolioosi, nii et eksperdid määravad füsioteraapia ja füsioteraapia. Mõnel juhul kasutage ka kirurgiat.

Praegu uuritakse geneezi hoolikalt, kuid konkreetsete tulemuste saavutamist pole veel võimalik.

Mitu päeva pakutakse patsientidele?

Juhtudel, kui rikkumine ei ole seotud teiste patoloogiate ilmnemisega soodsate prognooside väljatöötamisel. Ligikaudu 80% -l lastest ei ole nende arengus mingeid kahjustusi või täheldatakse väiksemaid neuroloogilisi probleeme.

Kuid enamikul juhtudel tekitab koroskoloosuumi tekkimine mitmesuguseid tagajärgi ja sellega kaasnevaid patoloogiaid ning sellises olukorras ei ole hea prognoos küsimust.

Patsientidel on vaimsed häired, neuroloogilised probleemid, arenguhäired ja muud sümptomid, et nad ei ela pikka aega. Patsiente ravitakse vastavalt sümptomitele ja ravi ei oma erilist toimet.

Kollakujulise korisooni agenesus võib seostada haigustega, mille arengukahjustused ja halvad prognoosid on suured.

Võib ainult loota ja palvetada

Hoolimata asjaolust, et koroskoloosuumi geneesioon ei ole väga haruldane haigus, on seda vähe uuritud.

Täna ei ole arstil igal konkreetsel juhul piisavaid teadmisi selle esinemise põhjuste kohta, tuvastatud on ainult need tegurid, mis võivad selle patoloogia arengut soodustada.

Samuti ei leita ja selle seisundi efektiivseid ravimeetodeid ning seda tehakse ainult selliste agensiisi põhjustatud häirete sümptomiteks. Sellisel juhul on kõik meetmed suunatud uurimisele, kuid see ei mõjuta põhjus.

Selle põhjal võib järeldada, et tõhusaid meetmeid koroskolasumi tekke vältimiseks ei ole.

Kollakooshaagise agenesus: milline on haiguse oht?

Aju arengu kõrvalekalded on üks kõige sagedasemaid haigusi - kaasasündinud struktuurne patoloogia, kollakujulise korisooni agenesus, milles on rikutud kahe poolkera vahelist seost.

Kollakasmasside agenesus: põhjused

Haiguse ebanormaalse aju arenguga kaasnev haigus, kaasasündinud, üsna haruldane, mis väljendub aju poolkaaride ühendava struktuurilise moodustumise täielikus või osalises puuduses, nimetatakse kollakujulise korosiooni kleepumiseks.

Kerepunutise ühendab aju poolkera

Tavaliselt tähistab koroskollosum või suur kommissuur närvikiudusid, mis ühendavad aju poolkerasid, vasakule ja paremale, ning tagab nende vahel koordineerimise.

Selle struktuuri moodustumine morfoloogia järgi vastab 10-20 rasedusnädalale, kuuenda nädala keskele omistatakse koroskolaosumikude diferentseerumise algus.

See patoloogia võib omada erinevat struktuurilist ilmingut ja seda võib väljendada täieliku puudumise, osalise (hüpogeneesi) või ebanormaalse (düsgeneesi) moodustumise, koroskolasumi hüpoplaasia vormis.

Tavalise struktuuri asemel, mis näeb välja nagu lai platvöönd, asetseb suur spike lühemate vaheseinte või läbipaistvate sammaste kujul.

Reeglina on aju rasestumisvõime täpselt kindlaks määrata, et tekitada kaasasündinud struktuurseid väärarenguid.

Predisposing factors

  • Pärilikkus (perekonna manifestatsioonid, mis pärinevad autosoomide tüübist või on seotud X-kromosoomiga)
  • Spontaansed mutatsioonid
  • Kromosoomide ümberasetamine
  • Looteinfektsioonid (tavaliselt viirus) või trauma
  • Mürgiste ainetega kokkupuutumine, ravimite teratogeenne toime emakakaela kujunemise ajal
  • Loodusliku surmaga lõppeva alkoholisündroomi (ema rinnaga alkoholismi tõttu)
  • Looduslikud puudused lootes
  • Emaka metaboolsed häired

Praeguseks ei ole võimalik selgelt identifitseerida koroskolasumi geneesi põhjust; saab tuvastada tegureid, mis põhjustavad selle esinemist.

Loe: sinusiiti tüsistused

Te saate tutvuda aju struktuuriga, vaadates pakutud videot.

Sümptomid ja diagnoosimine

Selle haiguse kliinilisel pildil on erinev manifest, see sõltub sellest, kas seda saab tõsiselt lapsepõlves, tavaliselt kuni kaks aastat või täiskasvanutel asümptomaatiline ja mõnikord üsna juhuslikult.

Lapsed, kelle haigust ei diagnoositud ühel või teisel põhjusel sünnitusjärgse perioodi vältel, tunduvad sündimise ajal terved, nende areng on normaalne, kuni nad jõuavad kolm kuud.

Selles etapis ilmnevad haiguse esimesed sümptomid, tavaliselt nn infantiilsete spasmide, erinevate epilepsiahoogude, krampide kujul.

Sümptomatoloogia

  • Algstaadiumis korpuse kaltsuse struktuuri moodustumise ja edasise arengu katkestamine
  • Parenteraalsuse areng, manteldefekt
  • Hüdrosefaal - silmade jälgimise võime puudumine, hiljem meelevaldse liikumise puudumine
  • Närvide atroofilised nähtused, visuaalsed ja kuulmistavad
  • Mikroentensiivsus
  • Kasvajate, tsüstide ilmumine poolkera
  • Polymicrogyros (väärarengud)
  • Enneaegne, varane seksuaalne areng
  • Spina bifida manifestatsioon
  • Aicardi sündroomi ilming
  • Lipomaaride arendamine
  • Seedetrakti patoloogia, kasvaja moodustumine
  • Psühhomotoorset arengut aeglustades ja seejärel aeglustades
  • Manifestatsioonid erineva astme pidurdumisel, vaimne ja füüsiline
  • Kooskõlastamise häired
  • Arenguhäired, mitmesuguste elundite kõrvalekalded
  • Madal lihase toon
  • Skeletihäired

Intelligentsuse ja motoorsete funktsioonide säilimisega patsientidel on kõrvalekalde ilmnemine rikkunud poolteist karedate andmete vahetamist, näiteks raskustes, mida paremal käes on, kui seda palutakse nimetada vasakust käest objekt.

Diagnoosige haigus aju skaneerimisega

Haiguse diagnoosimist saab avastada aju skannimise protseduuriga.

Sellise anomaalia soolise diagnoosimise läbiviimine koroskolasuse ageneesina on väga raske. Anomaalia diagnoositakse kõige sagedamini raseduse teisel ja kolmandal trimestril.

Loe: Suuõõne sümptomid: kuidas neid õigeaegselt ära tunda?

Peamise meetodina kasutatakse ehhograafia meetodit, kasutatakse ka MRI-d ja ultraheli.

Ehhograafilise protseduuri läbiviimine sünnieelsel perioodil võimaldab diagnoosida kaugelt kõigist haigusjuhtudest, sealhulgas loote esinemise eripärade tõttu.

Lisaks on osalise ageneesi korral defekti tuvastamine veelgi raskem.

Haiguse diagnoosimiseks on raske kindlaks teha, et ageneesi kombineeritakse tihti mitmete väärarengutega, millel on erinevad geneetilised sümptomid.

Anomaalia olemasolu kahtluse korral uuringu täieliku pildi saamiseks on vaja teha magnetresonantsuuringu abil karüotüpiseerimist, samuti põhjalikku ultraheliuuringut.

Erinevate kaasaegsete uurimismeetodite kombinatsioon võimaldab täpsemalt diagnoosida sünnitusjärgse perioodi kehaskoloosumi ageneesi juhtumeid.

Kollakooslaste agenesus: ravi ja prognoos

Praeguseks ei ole haigusele tõhusaid ravivõimalusi.

Ravi eesmärgiks on haiguse sümptomite minimeerimine.

Terapeutilised meetmed hõlmavad tõsiste sümptomite ravimist, vähendades neid minimaalselt.

Ravimid

  • Antiepileptikumid
  • Bensodiasepiini rühmas
  • Fenobarbitaal
  • Kortikosteroidhormoonid

Kahjuks on ravi sageli ebaefektiivne ja isegi tugevate ravimite kasutamine ei anna soovitud tulemusi.

Patsiendi seisundi parandamiseks võib osutuda vajalikuks mitmesugused kirurgilised sekkumised, füsioteraapia, füsioteraapia kasutamine.

Prognoos patsientidel, kellel on koroskolaosia agenees, sõltub suuresti anomaalia tüübist. Mis tahes tüüpi patoloogiaga haiguse kombinatsiooni puudumisel võib rääkida üsna soodsast prognoosist.

Kui ageneesi ja muid patoloogiaid on kombineeritud, siis me ei räägi soodsast prognoosist, sellistel juhtudel esineb sageli sageli intellektuaalse nõrkuse, neuroloogiliste probleemide, arenguhäirete ja muude sümptomite ilmnemine.

Patsientide ravi koroskolasumi geneesiga on praegu sümptomaatiline ja ei ole efektiivne.

Loe: Lümfoomi sümptomid - konsulteerige oma arstiga

Aju patoloogia, koroskoloosuumi tekkepõhjus, võib seostada haiguste rühmaga, kellel on mitmeid arenguhäireid ja halva prognoosi.

Märkasin viga? Valige see ja vajutage Ctrl + Enter, et meile öelda.

Kollakasniidi agenesus multifaktoriaalse geneetilise haigusena

Corpus callosum on oluline anatoomiline struktuur, mis ühendab aju poolkeste. Seda esindab tihe pleegitus, mis koosneb kahest sajast viiekümnest miljonist närvirakust. Tavaliselt esineb esimeste neuronite esilekutsumine, mis pakuvad suhtlemist suurte poolkera vahel, juba emakasisese arengu 11-12 nädala jooksul. See on äärmiselt haruldane (ligikaudu 1 juhtum 2000 vastsündinud lapse kohta) on diagnoositud poolkera suhtlemise anatoomiline puudulikkus. Seda haigusseisundit nimetatakse koroskolasumi tekkeks.

Võttes arvesse diagnoosi "corpos callosumi geneeziast", küsib iga vanem küsimust: "Mis see on?". Haigus on seotud päriliku faktoriga. See võib esineda isoleerituna või kombineerida paljude teiste väärarengutega. Isegi kui loote ultraheliuuringu ajal ei tuvastata patoloogiat, on see tavaliselt diagnoositud lapse elu esimestel kahel aastal.

Corpus callosumi funktsioonid

Enne kui me hakkame kirjeldama haiguse sümptomeid, vaatame, millised funktsioonid kehas olevas korosoonosumas täidavad. Aju kaks poolkera võivad töötada isoleeritult, igaüks täidab oma ülesandeid. Usutakse, et ajutine pool on vastutav analüütilise mõtlemise eest ja võime täpsete teaduste ja vasakpoolsete - loomingulise mõtlemise ja fantaasia eest. Samaaegselt tagab corpus callosum kogu närvisüsteemi koordineerimise ja sõbraliku töö:

  • võimaldab teil meestest saadud teabe (visual, auditory analyzer) korralikult töödelda ja tajuda;
  • annab mõtteprotsesside ühtsuse.

Teadlased tegi 20. sajandi teisel poolel rea katseid, mille käigus lõigati mitu subjekti korpuse kolosuum. Tulemused olid hämmastavad: patsiendid hakkasid mõtlema ja tegutsema täiesti hajutatud ja ebaloogilisena. Näiteks, tema parema käega mees kallistas abikaasat ja lükkas ta vasakule. Seega korpuse kaltsumm koordineerib kahe isoleeritud, kuid samal ajal täiesti teadvustatud aju valdkonda.

Kuna koroskoloosuumi geneezias kombineeritakse tihti teiste närvisüsteemi kaasasündinud defektidega, on haiguse kliiniline pilt igale lapsele erinev. Kõige tavalisemad patoloogia sümptomid on:

  • suurte ja keskmise suurusega tsüstide olemasolu aju poolkera;
  • Visuaalse (II paari) ja kuulmis (VIII paar) närvide atroofia - tõsine väärareng, mille puhul laps ei näe ega kuule;
  • schizentephaly on aju koe moodustumise ränka rikkumine, kus aju koorega on sügav šokk, mis jätkub ventrikost allaraknoidruumi. Kõige sagedamini sündinud on sellise arenguhäirega lood.
  • neoplasmid vormitud koroskolasuse piirkonnas;
  • spina bifida;
  • mikroenstafaalia - pea ja aju märkimisväärne vähenemine;
  • vaimse ja psühhomotoorse arengu viga;
  • epileptilised krambid;
  • seedetrakti kombineeritud kaasasündinud väärarendid, kasvajad;
  • iseloomulik näo düsmorfism (muutused näo kolju luude struktuuris);
  • varane seksuaalne areng.

Kõige sagedamini diagnoositakse kaposus kortikosteroosi tekkimist ultraheliuuringu ja loote uurimise ajal. Arst määrab aju suurte poolkera ühendava närvikoe tiheda osa täielikult või osaliselt. Pärast lapse sündimist tehakse diagnoosi kinnitamiseks täiendavaid uurimismeetodeid ja välistatakse teine ​​kaasasündinud patoloogia: NSG, arvutatud või magnetresonantstomograafia. Neuroloog tegeleb lapsega, kellel on korsoon kalosum. Võib-olla on vajalik geneetiline nõustamine, neurokirurg.

Tingimusravi ei ole praegu välja töötatud. Ravi vähendatakse selliste ohtlike sümptomite kõrvaldamiseni nagu krambid, hüdrotsefaal, närviline segamine. Reeglina on väga raske saavutada neuroloogiliste häirete korrigeerimist, kasutades efektiivseid ravimeid maksimaalses annuses:

  • antikonvulsandid (bensodiasepiinid, fenobarbitaal);
  • glükokortikosteroidid (prednisoloon, deksametasoon);
  • neuroleptikumid käitumishäirete korrigeerimiseks;
  • Nootropics (Nootropil, Piracetam), et parandada ajukoe toitumist.

Harvadel juhtudel on defekt isoleeritud, prognoos on soodne. Kui lapsel on ainult diagnoositud koroskolaosuse agenesus, on tervisemõju minimaalne. Lapsed kasvavad ja arenevad nagu tavaliselt, on väikesed neuroloogilised probleemid ja mõned mõtlemise võimalused. Kaasasündinud väärarengute korral tuleb harva rääkida heast prognoosist. Haiguse tagajärjed ja arstide tegevuse taktikad sõltuvad otseselt närvisüsteemi kahjustuse määrast.

(Hinda seda artiklit, olge esimene) Laadi alla.

Aju läbipaistva vaheseina hüpogeneesi arengud lootes ja selle tagajärjed lapsele

Läbipaistva vaheseina koosneb kahest õhukestest plaatidest, mis paiknevad esiosa ja korosooni vahel. Läbipaistva vaheseina õõnsuse puudumist nimetatakse ageneesiks.

Patoloogia põhjused

Läbipaistev ajutüve hüppeline sündmus - haruldased ja ebanormaalsed kesknärvisüsteemi haigused

Iga aju ümbris täidab spetsiifilist funktsiooni. Läbipaistev vaheseina on medulaarne ja koosneb kahest plaadist.

Agenesus on enamuse kaasasündinud ajudefektide üks komponente. Vaheseina puudumine on tingitud koroskolasumi ebaõigest moodustamisest või puudulikkusest.

Läbipaistva septiku õõnsuse agenesist nimetatakse kesknärvisüsteemi kõrvalekaldeks ja see on üsna haruldane. Seda patoloogiat iseloomustab läbipaistva vaheseina õõnsuse täielik või osaline puudumine. Seda anomaaliat ei ole piisavalt uuritud. Defekt areneb juba teisel nädalal pärast kontseptsiooni.

Ageneesi arengut soodustavad tegurid:

  • Pärilikkus
  • Mutations
  • Emakasisene infektsioon
  • Lootele ebapiisav toitainesisaldus

Patoloogia arengut mõjutavad ka mürgised ained ja ravimid, mida naine raseduse ajal võttis. Selliste ravimite kasutamine nagu trimetadioon, fenütoiin, isotretinoiin ja mõned teised võivad aidata kaasa aju kaasasündinud väärarengutele. Need ravimid, mida kasutatakse raseduse esimesel trimestril, mõjutavad aju moodustumist ja võivad põhjustada arenguhäireid.

Kui eakat ema võttis alkoholi, tekib laps surmaga lõppeva alkoholisündroomi. See soodustab ka kaasasündinud patoloogiat. Emakalised nakkused või vigastused 12-22 nädalal raseduse ajal võivad põhjustada loote aju arengu ebanormaalsust.

Enamasti on see patoloogia päritud või esineb spontaansete mutatsioonidega.

Läbipaistva vaheseina tekkimine ei esine isoleeritult. Tavaliselt on patoloogia mitmesuguste ajukoe kõrvalekalleteks: kollakujulise korisoonkonna agenees, poorensfaalia, hüdranentsfaalia, septooptilise düsplaasia, holopensentefaliid jne.

Kliinilised ilmingud

Patoloogilised tunnused esinevad beebi elu esimestel aastatel

Raske vormi sümptomid avastatakse lapsepõlves esimese kahe eluaasta jooksul. Pärast sündi tunduvad lapsed agenseesiga tervena ja arenevad tavaliselt kuni kolm kuud. Selles arenguetapis ilmnevad esimesed patoloogilised tunnused.

Ageneesi ajal täheldatakse järgmisi sümptomeid:

  • Porekefaeli välimus
  • Mikroentensiivsus
  • Ebapiisav kumerus
  • Aikardi sündroom
  • Visuaalse ja kuulmise närvide atroofia

Samuti võib patoloogia taustal esineda varajane puberteet, krambid ja krambid. Patoloogia võib avalduda erineval viisil. Osalise ageneesi korral ei pruugi need märgid lapsel täheldada ega arengut mõjutada, kuid neuroloog peab seda regulaarselt jälgima. Mõnikord võib angenees esineda mitme aasta jooksul ilma kliiniliste ilminguteta.

Diagnostika

Lapse patoloogiat saab tuvastada isegi raseduse ajal

Patoloogia on diagnoositud raseduse 2-3 trimestril. Sünnitusjärgsel perioodil on aju anomaaliate ilmnemine üsna raske, kuna lootel võib olla selline positsioon, et see ei võimalda selget vaadet aju struktuuridele. Saate kindlaks teha 18-ndal rasedusnädalal, mitte varem, ultraheliuuringu anomaalia. Pärast sünnitust diagnoosi kinnitamiseks on ette nähtud entsefalograafia, ultraheli, CT, MRI.

On võimalik uurida sünnitusjärgse koljuõõnde struktuure koos võimaliku ageneesiga, kasutades neurosonograafiat. Protseduur viiakse läbi avatud vedru abil. Tänu neurosonograafiale saate uurida aju struktuure. Ultraheli abil saab patoloogiat avastada ajus isegi siis, kui sellega ei kaasne sümptomeid. Tänu kompuutertomograafiale on võimalik üksikasjalikult hinnata seisundit ja tuvastada võimalikke kõrvalekaldeid ajus, samuti võimalike struktuuride kindlakstegemiseks.

Kui kahtlustatakse läbipaistvat vaheseina ja koroskosmi, viiakse läbi MRI.

See meetod täiendab neurosonograafiat ja võimaldab tuvastada vaheseina puudumist, aju vatsakeste struktuuri muutust. Magnetresonantstomograafia aitab määrata kahjustuse olemust, läbipaistva vaheseina puudumist ja muid patoloogiaid, mida ultraheli abil ei saa määrata. Kui agenees on osaline, on patoloogiat veelgi raskem tuvastada.

Ravi ja prognoos

Puuduvad spetsiifilised ravimeetodid corpos callosumi geneetika parandamiseks ja selle taustal läbipaistva vaheseina puudumine. Peamine ravi on tõsiste sümptomite kõrvaldamine, mis ilmnevad lapse ageneesi ajal või nende manifestatsioonide vähendamiseks. Udastest ravimitest antiepileptikumid, bensodiasepiinid, kortikosteroidhormoonid. Kuid isegi konservatiivne ravi ei pruugi anda positiivseid tulemusi.

Kortikosteroidhormoonidest kasutatakse peamiselt prednisolooni ja deksametasooni. Sarnaste kõrvalekalletega patsiendid on määranud fenobarbitaali. See ravimpreparaat viitab antikonvulsantidele. Bensodiasepiinid on psühhoaktiivsed ained, mis toimivad kesknärvisüsteemil ja neil on rahusti, hüpnootiline, anksiolüütiline toime.

Kasulikud videod - vastsündinu aju ultraheli.

Kaks eesmist tserebraalset ventriklaasi eraldatakse läbipaistva vaheseina abil. Selle abiga on Calvaria'le kinnitatud korsooni kaltsium. Vaheseina puudumisel asetsev sammas asub eesmise vatsakese põhjas. See on suurem kui 2 kombineeritud eesmist ventrikli.

Vahepealse agenseesi tagajärjed on seotud neuroloogiliste häirete, vaimse alaarenguga ja õppimisvõimega.

Mõnedel vaheseina agenseesiga patsientidel ei olnud psüühikahäirete ja neuroloogiliste häirete puhul eelistusi.

Kui anomaalia areneb iseseisvalt ja sellega ei kaasne teisi patoloogiaid, siis ennustused on enamasti soodsad. Selle patoloogiaga lapsed arenevad peaaegu normaalselt või neil on probleeme neuroloogilise arenguga. Siiski, erinevate ajukahjustuste tekkimise korral on prognoos halvasti.

Vastsündinud beebi korosooni hüpoplaasia

Vastsündinu korosoonosa hüpoplaasia - diagnoos on väga tõsine, kuid samal ajal õnneks ja üsna haruldane. Statistiliste andmete kohaselt esineb sarnane haigus kahel tuhul maailmas sündinud väikelastel.

Oma olemusest lähtuvalt käsitletakse patoloogilist seisundit, nagu ka täpsustatud struktuuri ageneesi, ajukoe arengut emakasisese faasina. Kuid vastupidiselt agenesusele, mis koosneb koroskolaosu täielikust puudumisest, hüpoplaasia puhul säilib viimane, kuid see esineb ajus ebaküpselises olekus ja seega ei täida kogu talle määratud funktsionaalsete ülesannete mahtu.

Võttes arvesse vastsündinu korposkoloosu hüpoplaasi tagajärgi, tuleb seda patoloogiat pidada haiguseks, mis ei ole väga soodsa prognoosiga. Eriti arvestades asjaolu, et kõnealune patoloogiline seisund ei toimu alati isoleeritud. Sageli koos sellega on ka teisi aju mõjutavaid häireid.

Kollakujulise hüpoplasia sündroomi põhjused

Selleks, et selgelt mõista lapse aju koroskollosuumi hüpoplaasia ohtu, peab teil olema idee, milline struktuur see on ja milline on selle roll inimkehas.

Mitmekordse koroskoseus oli anatoomikutele lahendamata saladus. Teadlased ei suutnud pikka aega kindlaks teha, mida täpselt see aju saiti eest vastutab. Aga nagu nad ütlevad, kui te kaua pikka aega kaevate, siis jõuate kindlasti midagi põhja.

Täna on teada, et see struktuur on midagi muud kui närvikiudude rühm, mis ühendavad aju paremal ja vasakul poolel ja seeläbi nende vahel närviühendust. Selle anatoomilise kujundamise kaudu toimub motoorse, tundliku ja kognitiivse informatsiooni üleviimine ühest poolkeral teise, mille tõttu toimub kogu organismi harmooniline töö.

Peamine põhjus, miks lapsel tekib koroskoloosuumi hüpoplasia sündroom, viitavad arstidele aju struktuuride tekkega seotud rikkumised, mis esinevad embrüo arengu algfaasis. Kuid on arusaadav selgitada, miks selliseid rikkumisi esineb, isegi kõige professionaalsemad arstid ei suuda täna.

See kõik puudutab ebatäiuslikke teadmisi selle patoloogilise seisundi etioloogiast. Tänapäeval on võimalik rääkida ainult mõnedest teguritest, mis võivad põhjustada selle haiguse ilmnemise. Esimesed kohad nende seas on kromosoomide mõjutavad mutatsioonid, samuti vaadeldava haiguse poolt kantud pärilikkus.

Väljaspool emakavastaste nakkuste tagajärjel võib areneda ka lapse korosooni hüpoplaasia. Kirjeldatud seisundi muid võimalikke põhjuseid uurivad arstid endiselt.

Vastsündinud beebi korosooni hüpoplasia sümptomid

Selle patoloogia kliinilised ilmingud on reeglina mitmekesised. Sel põhjusel võib kõnealust haigust tuvastada nii varases lapsepõlves, mis kõige sagedamini esineb kuni kahe aasta jooksul raske haigusjuhtumi esinemise ajal ja juba täiskasvanu puhul täiesti kogemata, mis on asümptomaatiliste haiguste puhul iseloomulik.

Lapsed, kes mingil põhjusel seda diagnoosi ei teinud sünnitusjärgsel perioodil, tunduvad esialgu üsna terveks. Kõhunäärme korpuse hüpoplaasi esimesed sümptomid ilmnevad alates nende kolme kuu vanusest. Enne seda toimub lapse areng tavapärasel kiirusel ja ei erine normist.

Kliiniline pilt algab infantiilsete spasmide ilmnemisega trumlites, mida võib ühendada epilepsiavastaste krambihoogudega.

Seda patoloogiat põdevatel lastel jälgitakse sageli krampe, sellised lapsed tavaliselt mootori arengus maha jäävad, neil on ka vähe modulatsioon nutma ja tekivad sensoorsete reaktsioonide häired. Tulevikus võivad nad märkida madalat ühiskondlikkust.

Vanemas lapsepõlvesperioodis tekitab aju koroskoloosumi hüpoplaasia tagajärgi kehatemperatuuri reguleerimise vormis vastavalt hüpotermia tüübile, koordinatsioonipuuduseta patsientidel, nägemis- ja kuulmismälu kannatab.

Corpus callosum hüpoplaasia ravi ja tagajärjed

Sellise patoloogilise seisundi puhul, nagu corpus callosum hüpoplaasia, ei ole seni välja töötatud kõrge efektiivsusega kiiduväärtust. See aga ei tähenda, et me peaksime arsti juurde minema.

Praeguses meditsiinilise arengu etapis pakub vaadeldava haiguse ravi ainult selliseid meetmeid, mille eesmärk on minimeerida kõrvalekaldeid selle patoloogiaga patsiendil.

Neuropsühholoogia praktiseerivad spetsialistid soovitavad sellistel patsientidel teatud kindlate füüsiliste harjutuste komplekti, mis on spetsiaalselt kirjeldatud kirjeldatud haiguse ravimiseks, teatud sagedusega. Sellised harjutused aitavad taastada vastastikkune suhtlus. Lisaks võib patsiendile määrata informatsioonilaine teraapia.

Nagu eespool mainitud, võib seda patoloogiat kombineerida teiste haigustega, mille tulemusena on selle prognoos üsna ebasoodne.

Patsiendid avaldavad igasuguseid neuroloogilisi probleeme, halvenenud luure, areng on edasi lükatud. Täpsemalt, teadlaste sõnul on vähemalt 71% juhtudest koroskolasuse hüpoplaasi tagajärjed vaimse alaarengu näol.

Lisaks sellele iseloomustab koroskolloseami kirjeldatud anomaalia sageli vaimsete häirete esinemist, näiteks skisofreeniat.

Vastsündinu korosooni agenesus

Sünnitus, rasedus, sünnitusabi

  • Nimekiri foorumitest
  • Muuda fondi suurust
  • Räägi sõbrale
  • Printimiseks
  • Reeglid
  • KKK-d
  • Registreerimine
  • Logi sisse

Kollakujulise kortse agenesus

Tsiviillased »Teisipäev, 22. aprill 2008 kell 19:10

Elena-Katerina »24. aprill 2008 kell 15:18

anvarvar »24. aprill 2008 22:16

Elli »Reede, 25.04.2008 13:25

Tsivilyanka »Reede, 25. aprill 2008 kell 18.45

Elena-Katerina »Reede 25. aprill 2008 22:28

Dinali »Laup, 26. aprill 2008 kell 1:55

Elena-Katerina »La 05.04.2008 11:54

Kollakooshaagise agenesus: milline on haiguse oht?

Aju arengu kõrvalekalded on üks kõige sagedasemaid haigusi - kaasasündinud struktuurne patoloogia, kollakujulise korisooni agenesus, milles on rikutud kahe poolkera vahelist seost.

Kollakasmasside agenesus: põhjused

Haiguse ebanormaalse aju arenguga kaasnev haigus, kaasasündinud, üsna haruldane, mis väljendub aju poolkaaride ühendava struktuurilise moodustumise täielikus või osalises puuduses, nimetatakse kollakujulise korosiooni kleepumiseks.

Kerepunutise ühendab aju poolkera

Tavaliselt tähistab koroskollosum või suur kommissuur närvikiudusid, mis ühendavad aju poolkerasid, vasakule ja paremale, ning tagab nende vahel koordineerimise.

Selle struktuuri moodustumine morfoloogia järgi vastab 10-20 rasedusnädalale, kuuenda nädala keskele omistatakse koroskolaosumikude diferentseerumise algus.

See patoloogia võib omada erinevat struktuurilist ilmingut ja seda võib väljendada täieliku puudumise, osalise (hüpogeneesi) või ebanormaalse (düsgeneesi) moodustumise, koroskolasumi hüpoplaasia vormis.

Tavalise struktuuri asemel, mis näeb välja nagu lai platvöönd, asetseb suur spike lühemate vaheseinte või läbipaistvate sammaste kujul.

Reeglina on aju rasestumisvõime täpselt kindlaks määrata, et tekitada kaasasündinud struktuurseid väärarenguid.

Predisposing factors

  • Pärilikkus (perekonna manifestatsioonid, mis pärinevad autosoomide tüübist või on seotud X-kromosoomiga)
  • Spontaansed mutatsioonid
  • Kromosoomide ümberasetamine
  • Looteinfektsioonid (tavaliselt viirus) või trauma
  • Mürgiste ainetega kokkupuutumine, ravimite teratogeenne toime emakakaela kujunemise ajal
  • Loodusliku surmaga lõppeva alkoholisündroomi (ema rinnaga alkoholismi tõttu)
  • Looduslikud puudused lootes
  • Emaka metaboolsed häired

Praeguseks ei ole võimalik selgelt identifitseerida koroskolasumi geneesi põhjust; saab tuvastada tegureid, mis põhjustavad selle esinemist.

Te saate tutvuda aju struktuuriga, vaadates pakutud videot.

Sümptomid ja diagnoosimine

Selle haiguse kliinilisel pildil on erinev manifest, see sõltub sellest, kas seda saab tõsiselt lapsepõlves, tavaliselt kuni kaks aastat või täiskasvanutel asümptomaatiline ja mõnikord üsna juhuslikult.

Lapsed, kelle haigust ei diagnoositud ühel või teisel põhjusel sünnitusjärgse perioodi vältel, tunduvad sündimise ajal terved, nende areng on normaalne, kuni nad jõuavad kolm kuud.

Selles etapis ilmnevad haiguse esimesed sümptomid, tavaliselt nn infantiilsete spasmide, erinevate epilepsiahoogude, krampide kujul.

Sümptomatoloogia

  • Algstaadiumis korpuse kaltsuse struktuuri moodustumise ja edasise arengu katkestamine
  • Parenteraalsuse areng, manteldefekt
  • Hüdrosefaal - silmade jälgimise võime puudumine, hiljem meelevaldse liikumise puudumine
  • Närvide atroofilised nähtused, visuaalsed ja kuulmistavad
  • Mikroentensiivsus
  • Kasvajate, tsüstide ilmumine poolkera
  • Polymicrogyros (väärarengud)
  • Enneaegne, varane seksuaalne areng
  • Spina bifida manifestatsioon
  • Aicardi sündroomi ilming
  • Lipomaaride arendamine
  • Seedetrakti patoloogia, kasvaja moodustumine
  • Psühhomotoorset arengut aeglustades ja seejärel aeglustades
  • Manifestatsioonid erineva astme pidurdumisel, vaimne ja füüsiline
  • Kooskõlastamise häired
  • Arenguhäired, mitmesuguste elundite kõrvalekalded
  • Madal lihase toon
  • Skeletihäired

Intelligentsuse ja motoorsete funktsioonide säilimisega patsientidel on kõrvalekalde ilmnemine rikkunud poolteist karedate andmete vahetamist, näiteks raskustes, mida paremal käes on, kui seda palutakse nimetada vasakust käest objekt.

Diagnoosige haigus aju skaneerimisega

Haiguse diagnoosimist saab avastada aju skannimise protseduuriga.

Sellise anomaalia soolise diagnoosimise läbiviimine koroskolasuse ageneesina on väga raske. Anomaalia diagnoositakse kõige sagedamini raseduse teisel ja kolmandal trimestril.

Peamise meetodina kasutatakse ehhograafia meetodit, kasutatakse ka MRI-d ja ultraheli.

Ehhograafilise protseduuri läbiviimine sünnieelsel perioodil võimaldab diagnoosida kaugelt kõigist haigusjuhtudest, sealhulgas loote esinemise eripärade tõttu.

Lisaks on osalise ageneesi korral defekti tuvastamine veelgi raskem.

Haiguse diagnoosimiseks on raske kindlaks teha, et ageneesi kombineeritakse tihti mitmete väärarengutega, millel on erinevad geneetilised sümptomid.

Anomaalia olemasolu kahtluse korral uuringu täieliku pildi saamiseks on vaja teha magnetresonantsuuringu abil karüotüpiseerimist, samuti põhjalikku ultraheliuuringut.

Erinevate kaasaegsete uurimismeetodite kombinatsioon võimaldab täpsemalt diagnoosida sünnitusjärgse perioodi kehaskoloosumi ageneesi juhtumeid.

Kollakooslaste agenesus: ravi ja prognoos

Praeguseks ei ole haigusele tõhusaid ravivõimalusi.

Ravi eesmärgiks on haiguse sümptomite minimeerimine.

Terapeutilised meetmed hõlmavad tõsiste sümptomite ravimist, vähendades neid minimaalselt.

Ravimid

  • Antiepileptikumid
  • Bensodiasepiini rühmas
  • Fenobarbitaal
  • Kortikosteroidhormoonid

Kahjuks on ravi sageli ebaefektiivne ja isegi tugevate ravimite kasutamine ei anna soovitud tulemusi.

Patsiendi seisundi parandamiseks võib osutuda vajalikuks mitmesugused kirurgilised sekkumised, füsioteraapia, füsioteraapia kasutamine.

Prognoos patsientidel, kellel on koroskolaosia agenees, sõltub suuresti anomaalia tüübist. Mis tahes tüüpi patoloogiaga haiguse kombinatsiooni puudumisel võib rääkida üsna soodsast prognoosist.

Kui ageneesi ja muid patoloogiaid on kombineeritud, siis me ei räägi soodsast prognoosist, sellistel juhtudel esineb sageli sageli intellektuaalse nõrkuse, neuroloogiliste probleemide, arenguhäirete ja muude sümptomite ilmnemine.

Patsientide ravi koroskolasumi geneesiga on praegu sümptomaatiline ja ei ole efektiivne.

Aju patoloogia, koroskoloosuumi tekkepõhjus, võib seostada haiguste rühmaga, kellel on mitmeid arenguhäireid ja halva prognoosi.

Märkasin viga? Valige see ja vajutage Ctrl + Enter, et meile öelda.